ઓક્સિડેટીવ ડેકારબોક્સિલેશન: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન એ સેલ્યુલર શ્વસનનો એક ઘટક છે અને તેમાં થાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ કોષની ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનનું અંતિમ ઉત્પાદન, એસિટિલ-કોએ, પછી સાઇટ્રેટ ચક્રમાં આગળ પ્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.

ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન શું છે?

ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન એ સેલ્યુલર શ્વસનનો એક ઘટક છે અને તેમાં થાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ કોષની. મિટોકોન્ડ્રીઆ ન્યુક્લિયસ સાથે લગભગ તમામ કોષોમાં જોવા મળતા કોષ ઓર્ગેનેલ્સ છે. તેમને કોષના પાવર પ્લાન્ટ પણ કહેવામાં આવે છે કારણ કે તેઓ પરમાણુ ATP (એડેનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફેટ). એટીપી એ માનવ શરીરમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઊર્જા વાહક છે અને એરોબિક શ્વસન દ્વારા મેળવવામાં આવે છે. એરોબિક શ્વસનને સેલ્યુલર શ્વસન અથવા આંતરિક શ્વસન પણ કહેવામાં આવે છે. સેલ્યુલર શ્વસનને ચાર તબક્કામાં વહેંચવામાં આવે છે. શરૂઆતમાં, ગ્લાયકોલિસિસ થાય છે. આ પછી ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન, પછી સાઇટ્રેટ ચક્ર અને અંતે ઓક્સિડેશન (શ્વસન સાંકળ) નો અંત આવે છે. ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન મિટોકોન્ડ્રિયાના કહેવાતા મેટ્રિક્સમાં થાય છે. ટૂંક માં, પ્યુરુવેટ, જે મોટે ભાગે ગ્લાયકોલિસિસમાંથી આવે છે, તે અહીં એસિટિલ-કોએમાં રૂપાંતરિત થાય છે. આ હેતુ માટે, પ્યુરુવેટ, પાયરુવિક એસિડનું એસિડ એનિઓન, થાઇમીન પાયરોફોસ્ફેટ (ટીપીપી) સાથે જોડાય છે. TPP માંથી રચાય છે વિટામિન B1. ત્યારબાદ, કાર્બોક્સિલ જૂથનું પ્યુરુવેટ તરીકે વિભાજિત કરવામાં આવે છે કાર્બન ડાયોક્સાઇડ (CO2). આ પ્રક્રિયાને ડેકાર્બોક્સિલેશન કહેવામાં આવે છે. હાઇડ્રોક્સાઇથિલ-ટીપીપી પ્રક્રિયામાં રચાય છે. આ હાઇડ્રોક્સાઇથિલ-ટીપીપી પછી કહેવાતા પાયરુવેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ ઘટક દ્વારા ઉત્પ્રેરિત થાય છે, જે પાયરુવેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ એન્ઝાઇમ કોમ્પ્લેક્સનું સબયુનિટ છે. ત્યારપછી બાકી રહેલું એસિટિલ જૂથ ડાયહાઇડ્રોલીપોયલ ટ્રાન્સસેટીલેઝ દ્વારા ઉત્પ્રેરક દ્વારા કોનેઝાઇમ A માં સ્થાનાંતરિત થાય છે. આ એસિટિલ-CoA ઉત્પન્ન કરે છે, જે અનુગામી સાઇટ્રેટ ચક્રમાં જરૂરી છે. એક મલ્ટિએન્ઝાઇમ સંકુલ જેમાં સમાવેશ થાય છે ઉત્સેચકો ડિકાર્બોક્સિલેઝ, ઓક્સિડોરેડક્ટેઝ અને ડિહાઈડ્રોજેનેઝ આ પ્રતિક્રિયાને અવ્યવસ્થિત રીતે આગળ વધારવા માટે જરૂરી છે.

કાર્ય અને કાર્ય

ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન એ આંતરિક શ્વસનનો અનિવાર્ય ઘટક છે અને આમ, ગ્લાયકોલિસિસની જેમ, સાઇટ્રેટ ચક્ર અને શ્વસન સાંકળમાં ઓક્સિડેશન સમાપ્ત થાય છે, કોષોમાં ઊર્જા ઉત્પન્ન કરે છે. આ કરવા માટે, કોષો લે છે ગ્લુકોઝ અને તેને ગ્લાયકોલિસિસના ભાગ રૂપે તોડી નાખો. દસ પગલામાં, એકમાંથી બે પિરુવેટ્સ મેળવવામાં આવે છે ગ્લુકોઝ પરમાણુ ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન માટે આ પૂર્વશરત છે. જોકે એટીપી પરમાણુઓ ગ્લાયકોલિસિસ અને ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન દરમિયાન પહેલેથી જ મેળવવામાં આવે છે, તે સાઇટ્રેટ ચક્ર જે હવે અનુસરે છે તેના કરતા ઘણા ઓછા છે. મૂળભૂત રીતે, સાઇટ્રેટ ચક્ર દરમિયાન કોષોમાં ઓક્સિહાઇડ્રોજન પ્રતિક્રિયા થાય છે. હાઇડ્રોજન અને પ્રાણવાયુ એકબીજા સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે અને એટીપીના સ્વરૂપમાં ઊર્જાના પ્રકાશન સાથે ઉત્પન્ન થાય છે કાર્બન ડાયોક્સાઇડ અને પાણી. લગભગ દસ એટીપી પરમાણુઓ સાઇટ્રેટ ચક્રના રાઉન્ડ દીઠ સંશ્લેષણ કરી શકાય છે. સાર્વત્રિક ઉર્જા વાહક તરીકે, ATP માનવ જીવન માટે જરૂરી છે. માનવ શરીરની તમામ પ્રતિક્રિયાઓ માટે ઊર્જા પરમાણુ એ પૂર્વશરત છે. ચેતા આવેગ, સ્નાયુઓની હિલચાલ, ઉત્પાદન હોર્મોન્સ, આ બધી પ્રક્રિયાઓને ATP ની જરૂર પડે છે. આમ, શરીર તેની ઉર્જા જરૂરિયાતોને પહોંચી વળવા માટે દરરોજ લગભગ 65 કિલો ATP બનાવે છે. સૈદ્ધાંતિક રીતે, એટીપી વિના પણ મેળવી શકાય છે પ્રાણવાયુ અને આમ ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન વગર. જો કે, આ એનારોબિક-લેક્ટેસિડ ચયાપચય એરોબિક ચયાપચય કરતાં ઘણું ઓછું ઉત્પાદક છે અને તે પણ રચના તરફ દોરી જાય છે. લેક્ટિક એસિડ. ભારે અને લાંબી કસરત દરમિયાન, આ થઈ શકે છે લીડ થી અતિસંવેદનશીલતા અને અસરગ્રસ્ત સ્નાયુનો અતિશય થાક.

રોગો અને ફરિયાદો

ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનમાં વિક્ષેપને કારણે થતો રોગ છે મેપલ સીરપ રોગ અહીં, ડિસઓર્ડર ના ભંગાણમાં નથી ગ્લુકોઝ પરંતુ ના ભંગાણમાં એમિનો એસિડ leucine, isoleucine, અને valine. આ રોગ વારસાગત છે અને ઘણીવાર જન્મ પછી તરત જ પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. અસરગ્રસ્ત નવજાત શિશુઓથી પીડાય છે ઉલટી, શ્વસન સંબંધી વિકૃતિઓ શ્વસન ધરપકડ, સુસ્તી અથવા કોમા. શ્રિલ રડે છે, આંચકી આવે છે અને અતિશય વધારે છે રક્ત ખાંડ સ્તર પણ લાક્ષણિક છે. ના ખામીયુક્ત ભંગાણ એમિનો એસિડ કહેવાતા 2-keto-3-methylvaleric acid માં પરિણમે છે. આનાથી બાળકોના પેશાબ અને પરસેવાની લાક્ષણિકતા મળે છે ગંધ of મેપલ સીરપ જેણે રોગને તેનું નામ આપવામાં મદદ કરી છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, રોગ ઝડપથી મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનમાં, પહેલેથી જ સૂચવ્યા મુજબ, વિટામિન B1 (થાઇમિન) મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. થાઇમિન વિના, એસિટિલ-કોએ બનાવવા માટે પાયરુવેટનું ડીકાર્બોક્સિલેશન શક્ય નથી. ગંભીર B1 ની ઉણપ બેરીબેરી રોગનું કારણ છે. આ મુખ્યત્વે પૂર્વ એશિયામાં વાવેતર પર અથવા જેલોમાં થતું હતું, જ્યાં લોકો મુખ્યત્વે હલકા અને પોલિશ્ડ ચોખા ખવડાવે છે, કારણ કે વિટામિન B1 માત્ર ચોખાના દાણાની ભૂકીમાં જ જોવા મળે છે. થાઇમીનની ઉણપ અને ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનના સંકળાયેલ નિષેધને કારણે, બેરીબેરી રોગ મુખ્યત્વે ઉચ્ચ ઊર્જા ટર્નઓવર ધરાવતા પેશીઓમાં વિકૃતિઓનું કારણ બને છે. આમાં હાડપિંજરના સ્નાયુ, કાર્ડિયાક સ્નાયુ અને ધ નર્વસ સિસ્ટમ. આ રોગ ઉદાસીનતા, ચેતા લકવો, વિસ્તરણ તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે હૃદય, હૃદયની નિષ્ફળતા અને એડીમા. અન્ય ડિસઓર્ડર જેમાં ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન ક્ષતિગ્રસ્ત છે તે છે ગ્લુટારાસીડુરિયા પ્રકાર I. આ એક દુર્લભ વારસાગત રોગ છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ શરૂઆતમાં લાંબા સમય સુધી લક્ષણો વગરના હોય છે. પ્રથમ લક્ષણો પછી કેટાબોલિક કટોકટી દરમિયાન દેખાય છે. ગંભીર ચળવળ વિકૃતિઓ થાય છે. ટ્રંક અસ્થિર છે. સાથ આપે છે તાવ થઇ શકે છે. ગ્લુટારાસિડુરિયા પ્રકાર I નું પ્રારંભિક લક્ષણ મેક્રોસેફાલી છે, એટલે કે a ખોપરી જે સરેરાશ કરતા વધારે છે. જ્યારે પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, ત્યારે રોગ ઝડપથી આગળ વધે છે. જો કે, વહેલા નિદાન થયેલા બાળકોમાં આશાસ્પદ પૂર્વસૂચન હોય છે અને સામાન્ય રીતે સારવાર સાથે તેમનો વિકાસ સારો થાય છે. જો કે, આ રોગનું ઘણીવાર ખોટું નિદાન થાય છે એન્સેફાલીટીસએક મગજની બળતરા. ગ્લુટારાસિડુરિયા પ્રકાર I નું નિદાન તદ્દન સરળતાથી કરી શકાય છે પેશાબની પ્રક્રિયા. જો કે, આ રોગ દુર્લભ છે, તેથી લક્ષણોનું વારંવાર ખોટું અર્થઘટન કરવામાં આવે છે અને રોગ માટે પરીક્ષણ શરૂઆતમાં કરવામાં આવતું નથી.