ડેકારબોક્સિલેશન: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

ડેકાર્બોક્સિલેશન સામાન્ય રીતે એક ક્લીવેજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે કાર્બન કાર્બનિક એસિડમાંથી ડાયોક્સાઇડ. કિસ્સામાં કાર્બોક્સિલિક એસિડ્સ, ડીકાર્બોક્સિલેશન ગરમ અને એન્ઝાઈમેટિક પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા ખૂબ જ સારી રીતે આગળ વધે છે. ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશન ખાસ કરીને મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે, જે શરીરના અધોગતિમાં એસિટિલ-કોએ તરફ દોરી જાય છે. પ્યુરુવેટ અને α-ketoglutarate ના અધોગતિમાં succinyl-CoA ને.

ડીકાર્બોક્સિલેશન શું છે?

ડેકાર્બોક્સિલેશન સામાન્ય રીતે એક ક્લીવેજનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે કાર્બન કાર્બનિક એસિડમાંથી ડાયોક્સાઇડ. ડેકાર્બોક્સિલેશન ચયાપચયમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. ડેકાર્બોક્સિલેશન શબ્દ વિભાજનનું વર્ણન કરે છે કાર્બન કાર્બનિક માંથી ડાયોક્સાઇડ પરમાણુઓ. આ પ્રક્રિયામાં, એક કહેવાતા કાર્બોક્સિલ જૂથ પરમાણુની અંદર પહેલેથી જ અસ્તિત્વ ધરાવે છે, જે ગરમી અથવા એન્ઝાઈમેટિક પ્રતિક્રિયાઓની ક્રિયા દ્વારા વિભાજિત થઈ શકે છે. કાર્બોક્સિલ જૂથમાં કાર્બન અણુ હોય છે, જે એક સાથે જોડાયેલ હોય છે પ્રાણવાયુ ડબલ બોન્ડ દ્વારા અણુ અને સિંગલ બોન્ડ દ્વારા હાઇડ્રોક્સિલ જૂથમાં. આ હાઇડ્રોજન હાઇડ્રોક્સિલ જૂથનો અણુ પછી કાર્બોક્સિલ જૂથનું સ્થાન લે છે કાર્બન ડાયોક્સાઇડ વિભાજન. દાખ્લા તરીકે, કાર્બોક્સિલિક એસિડ્સ હાઇડ્રોકાર્બનમાં રૂપાંતરિત થાય છે. ક્યારે કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ, ચરબી અને પ્રોટીન ભાંગી પડે છે, કાર્બન ડાયોક્સાઇડ, પાણી અને ઊર્જા એકંદરે ઉત્પન્ન થાય છે સંતુલન કેટાબોલિક મેટાબોલિઝમ. છોડવામાં આવેલી ઉર્જા એટીપીના સ્વરૂપમાં અસ્થાયી રૂપે સંગ્રહિત થાય છે અને જૈવિક કાર્ય, ગરમી ઉત્પન્ન કરવા અથવા શરીરના પોતાના પદાર્થોના નિર્માણ માટે ફરીથી ઉપયોગમાં લેવાય છે. ચયાપચયના સંદર્ભમાં, ડીકાર્બોક્સિલેશન પ્યુરુવેટ અને α-ketoglutarate ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે.

કાર્ય અને ભૂમિકા

ડેકાર્બોક્સિલેશન માનવ શરીરમાં સતત થાય છે. એક મહત્વપૂર્ણ સબસ્ટ્રેટ છે પ્યુરુવેટ, જે થાઇમીન પાયરોફોસ્ફેટ (TPP) ની મદદથી ડીકાર્બોક્સિલેટેડ છે. હાઇડ્રોક્સાઇથિલ ટીપીપી (હાઇડ્રોક્સાઇથિલ થાઇમીન પાયરોફોસ્ફેટ) અને કાર્બન ડાયોક્સાઇડ રચાય છે. આ પ્રતિક્રિયા માટે જવાબદાર એન્ઝાઇમ પાયરુવેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ ઘટક (E1) છે. થાઇમિન પાયરોફોસ્ફેટનું વ્યુત્પન્ન છે વિટામિન B1. પરિણામી હાઇડ્રોક્સાઇથિલ-ટીપીપી સંકુલ લિપોઇક એસિડ સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે વચ્ચે એસિટિલ-ડાયહાઇડ્રોલિપોનામાઇડ બનાવવા માટે. થાઇમિન પાયરોફોસ્ફેટ (ટીપીપી) ફરીથી પ્રક્રિયામાં રચાય છે. પાયરુવેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ ઘટક પણ આ પ્રતિક્રિયા માટે જવાબદાર છે. આગળના પગલામાં, એસિટિલ-ડાયહાઇડ્રોલિપોનામાઇડ એસીટીલ-કોએ રચવા માટે સહઉત્સેચક A સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે. એન્ઝાઇમ dihydrolipoyl transacetylase (E2) આ પ્રતિક્રિયા માટે જવાબદાર છે. Acetyl-CoA કહેવાતા સક્રિય રજૂ કરે છે એસિટિક એસિડ. આ સંયોજન સબસ્ટ્રેટ તરીકે સાઇટ્રેટ ચક્રમાં પ્રવેશ કરે છે અને એનાબોલિક અને કેટાબોલિક ચયાપચય બંને માટે મહત્વપૂર્ણ ચયાપચયનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. સક્રિય એસિટિક એસિડ આમ કાર્બન ડાયોક્સાઇડમાં વધુ અધોગતિ કરી શકાય છે અને પાણી અથવા મહત્વપૂર્ણ જૈવિક સબસ્ટ્રેટમાં રૂપાંતરિત. એક મેટાબોલાઇટ, જે પહેલેથી જ સાઇટ્રેટ ચક્રમાંથી ઉતરી આવ્યું છે, તે α-કેટોગ્લુટેરેટ છે. α-કેટોગ્લુટેરેટ પણ સાથે સમાન રૂપાંતરણ દ્વારા રૂપાંતરિત થાય છે દૂર કાર્બન ડાયોક્સાઇડનું. આ અંતિમ ઉત્પાદન succinyl-CoA ઉત્પન્ન કરે છે. Succinyl-CoA એ ઘણી મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓનું મધ્યવર્તી ઉત્પાદન છે. તે વધુ સાઇટ્રેટ ચક્રના ભાગ રૂપે રૂપાંતરિત થાય છે. ઘણા એમિનો એસિડ માત્ર મધ્યવર્તી તબક્કા succinyl-CoA મારફતે સાઇટ્રેટ ચક્ર દાખલ કરો. આ રીતે, ધ એમિનો એસિડ વેલિન મેથિઓનાઇન, થ્રેઓનાઇન અથવા આઇસોલ્યુસિન સામાન્ય મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓમાં એકીકૃત છે. એકંદરે, પાયરુવેટ અને α-કેટોગ્લુટેરેટની ડીકાર્બોક્સિલેશન પ્રતિક્રિયાઓ એનાબોલિક થી કેટાબોલિક મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓના ઇન્ટરફેસ પર સ્થિત છે. તેઓ ચયાપચય માટે કેન્દ્રિય મહત્વ ધરાવે છે. તે જ સમયે, ડીકાર્બોક્સિલેશન દ્વારા કાર્બન ડાયોક્સાઇડનું નિર્માણ સામાન્ય કાર્બન ડાયોક્સાઇડમાં પ્રવેશ કરે છે. સંતુલન. ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનનું મહત્વ એ હકીકતમાં રહેલું છે કે તેના પરિણામે ચયાપચયના ચયાપચયની રચના થાય છે, જે જીવતંત્ર માટે ઊર્જા ઉત્પાદન અને અંતર્જાત પદાર્થોના નિર્માણ માટે બંને માટે સેવા આપી શકે છે. ના રૂપાંતરણમાં ડેકાર્બોક્સિલેશન પણ મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે ગ્લુટામેટ to γ-aminobutyric acid (GABA). આ પ્રતિક્રિયા, ની મદદ સાથે ઉત્પ્રેરિત ગ્લુટામેટ decarboxylase, GABA ના જૈવસંશ્લેષણ માટેનો એકમાત્ર માર્ગ છે. GABA એ સૌથી મહત્વપૂર્ણ અવરોધક છે ન્યુરોટ્રાન્સમીટર મધ્યમાં નર્વસ સિસ્ટમ. વધુમાં, તે સ્વાદુપિંડના હોર્મોનના નિષેધમાં પણ નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે. ગ્લુકોગન.

રોગો અને વિકારો

ની ઉણપથી ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનની વિકૃતિઓ શરૂ થઈ શકે છે વિટામિન B1. ઉપર જણાવ્યા મુજબ, વિટામિન B1 અથવા તેનું વ્યુત્પન્ન થાઇમીન પાયરોફોસ્ફેટ (TPP) ઓક્સિડેટીવ ડીકાર્બોક્સિલેશનમાં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવે છે. તેથી, વિટામિન B1 ની ઉણપ ઊર્જા અને નિર્માણ ચયાપચયમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે. કાર્બોહાઇડ્રેટ ચયાપચયની ક્ષતિઓ અને નર્વસ સિસ્ટમ પરિણામ. પોલિનેરોપથી વિકાસ કરી શકે છે. વધુમાં, લક્ષણો થાક, ચીડિયાપણું, હતાશા, દ્રશ્ય વિક્ષેપ, નબળી એકાગ્રતા, ભૂખ ના નુકશાન અને સ્નાયુ કૃશતા પણ થાય છે. વધુમાં, મેમરી વિકૃતિઓ, વારંવાર માથાનો દુખાવો અને એનિમિયા અવલોકન કરવામાં આવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ઉર્જા ઉત્પાદનને કારણે, ધ રોગપ્રતિકારક તંત્ર પણ નબળી પડી છે. સ્નાયુઓની નબળાઈ મુખ્યત્વે વાછરડાના સ્નાયુઓને અસર કરે છે. હૃદય નબળાઇ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અથવા સોજો પણ થાય છે. તેના આત્યંતિક સ્વરૂપમાં, વિટામિન B1 ની ઉણપને બેરીબેરી તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. બેરીબેરી ખાસ કરીને એવા પ્રદેશોમાં થાય છે જ્યાં આહાર વિટામિન B1 માં ખૂબ જ નબળું છે. આ મુખ્યત્વે a સાથે વસ્તીને અસર કરે છે આહાર પર આધારિત છે સોયા ઉત્પાદનો અને ચોખા. અન્ય રોગ, જે ડિકાર્બોક્સિલેશનના વિકારને કારણે છે, તે કહેવાતા સ્પાસ્ટિક ટેટ્રાપ્લેજિક સેરેબ્રલ પાલ્સી પ્રકાર 1 છે. આ રોગ માટે, જેમાં શિશુ મગજનો લકવો હાજર છે, ટ્રિગર આનુવંશિક ખામી છે. આમ, GAD1 માં પરિવર્તન જનીન એન્ઝાઇમની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે ગ્લુટામેટ decarboxylase. ગ્લુટામેટ ડેકાર્બોક્સિલેઝ કાર્બન ડાયોક્સાઇડ ક્લીવેજ સાથે ગ્લુટામેટને γ-aminobutyric એસિડ (GABA) માં રૂપાંતર માટે જવાબદાર છે. ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, GABA એ મુખ્ય અવરોધક છે ન્યુરોટ્રાન્સમીટર કેન્દ્રિય નર્વસ સિસ્ટમ. જો બહુ ઓછું GABA ઉત્પન્ન થાય, મગજ નુકસાન પ્રારંભિક તબક્કે થાય છે. કિસ્સામાં શિશુ મગજનો લકવો, આ સ્પાસ્ટિક લકવો, એટેક્સિયા અને એથેટોસિસ તરફ દોરી જાય છે. સ્પાસ્ટિક લકવો કાયમી ધોરણે વધેલા સ્નાયુ ટોનને કારણે થાય છે, જે સખત મુદ્રામાં પરિણમે છે. તે જ સમયે, ધ સંકલન ઘણી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં હલનચલન ખલેલ પહોંચે છે, જેને એટેક્સિયા તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. વધુમાં, સ્નાયુઓના હાઈપો- અને હાયપરટોનસ વચ્ચે સતત ફેરબદલને કારણે એથેટોસિસના સંદર્ભમાં અનૈચ્છિક વિસ્તરણ અને વિચિત્ર હલનચલન થઈ શકે છે.