પ્રગતિશીલ બાહ્ય hપ્થાલ્મોપ્લેજિયાને નેત્રરોગ, પ્રગતિશીલ બાહ્ય તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે અને તે ન્યુરોફ્થાલ્મોલોજિક વિકાર છે. ડિસઓર્ડરનું એક વિશેષ સ્વરૂપ ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા પ્લસ (સીપીઇઓ પ્લસ) છે.
પ્રગતિશીલ બાહ્ય નેત્રસ્તંભ શું છે?
પ્રગતિશીલ બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયાના અવ્યવસ્થાને કારણે થાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ. આ માઇટોકondન્ડિઓપથી બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓની ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ લકવોનું કારણ બને છે. આ પોપચાંની એલિવેટર પણ લકવો દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે. જો વધુ લક્ષણો જોવા મળે, તો સીપીઇઓ વત્તા હાજર છે. રોગનો કોઈ ઈલાજ નથી. જોકે આ રોગ વારસાગત છે, તે કોઈપણ ઉંમરે ફાટી નીકળી શકે છે. નીચે આપેલ લાગુ પડે છે: અગાઉના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, રોગનો કોર્સ વધુ તીવ્ર હોય છે. સારવાર તેથી સંપૂર્ણ લક્ષણવાળું છે.
કારણો
પ્રગતિશીલ બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિઆનું કારણ છે મિટોકochન્ડ્રિઓપથી. મિટોકochન્ડ્રિયોપેથીઝ એ રોગો છે જેની ક્ષતિ અથવા ખામીને લીધે થાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ. મિટોકોન્ડ્રીઆ સેલ ઓર્ગેનેલ્સ છે જે એટીપીના રૂપમાં provideર્જા પ્રદાન કરે છે. એટીપી વિના, કોષોને હવે પૂરતી energyર્જા આપવામાં આવતી નથી. વારસાગત મિટોકondન્ડ્રિયોપેથીનું પરિણામ છે જનીન પરિવર્તન. આ ઉત્સેચકો અને સેલ ઓર્ગેનેલના મેટાબોલિક માર્ગો અસરગ્રસ્ત છે. એમટીડીએનએની 3243૨ position D ની પોઝિશન પર ડીએનએ સેગમેન્ટ્સ (ડિલીટિસ) ના વિવિધ પરિવર્તન અને નુકસાનને પ્રગતિશીલ બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયાના કારણ તરીકે ઓળખવામાં આવી છે. મિટોકochન્ડ્રિયલ ડીએનએની આ ખામી મિટોકોન્ડ્રીયલ શ્વસન સાંકળમાં ખલેલ પહોંચાડે છે. સીપીઇઓપ્લસમાં, અડધા કેસોમાં બેથી આઠ કેબી ડિલીટિસ મળી આવે છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, મિટોકondન્ડ્રિયલ ડીએનએની નકલ પણ જોવા મળે છે. ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, અણુ સાથેના સ્વયંસંચાલિત મંદીના કિસ્સા જનીન ફેરફાર થાય છે. આ કિસ્સાઓમાં, એમટીડીએનએનાં ઘણાબધા કા .ી નાખવાનું થાય છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
રોગની લાક્ષણિકતા નિશાની એ ડૂબવું છે પોપચાંની. તબીબી પરિભાષામાં, આ ઘટના પણ તરીકે ઓળખાય છે ptosis. પીટોસીસ લvવેટર પેલ્પેબ્રે ચ superiorિયાતી સ્નાયુના લકવોના પરિણામો. સામાન્ય રીતે, બંને આંખો આ લકવો દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે. બાહ્ય આંખના સ્નાયુઓના લકવોને કારણે આંખોની ગતિશીલતા તીવ્ર મર્યાદિત છે. કેન્દ્રીય ત્રાટકશક્તિના લકવો સાથે સંકળાયેલ રોગોથી વિપરીત, પ્રગતિશીલ બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપલ્જિયામાં બધા આંખે ચડતા હોય છે. મગજ toપ્ટોકિનેટિક્સ, વેસ્ટિબ્યુલો-ઓક્યુલર રીફ્લેક્સ અને સેકેડ્સ જેવા કાર્યો અકબંધ છે. જો કે, આંખના સ્નાયુઓના તીવ્ર લકવાને લીધે, તેઓ ઝડપથી થઈ શકતા નથી. સીપીઇઓપ્લસમાં, લક્ષણો સ્નાયુઓની અન્ય નબળાઇઓ દ્વારા પૂરક છે. આ ખાસ કરીને હાથપગ, ચહેરો અને ગળી જતા સ્નાયુઓમાં સ્પષ્ટ છે. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ ગળી જવામાં મુશ્કેલી અને હાથ અને પગમાં માંસપેશીઓની નબળાઇથી પીડાય છે. ના વહન હૃદય વ્યગ્ર છે, પરિણામે કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ. સાથે કાર્ડિયોમાયોપેથી કંઠમાળ પેક્ટોરિસ, ચક્કર અથવા મૂર્ત સ્વરૂપ પણ સીપીઇઓપ્લસના લક્ષણો હોઈ શકે છે. એન્ડોક્રિનોપેથીઓ પણ વિકસે છે, જે સ્વરૂપે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે ડાયાબિટીસ મેલીટસ, તરુણાવસ્થામાં વિલંબ અથવા ટૂંકા કદ. અસરગ્રસ્ત દર્દીઓ સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ, પેરિફેરલ લકવો અથવા માં ફેરફાર દ્વારા પણ પીડાય છે ત્વચા. ઉન્માદ અથવા હિલચાલમાં ખલેલ સંકલન સીપીઇઓપ્લસના શક્ય પરિણામો પણ છે. કેર્ન્સ-સાયરે સિન્ડ્રોમમાં સંક્રમણ, રેટિનાના ડિજનરેટિવ ફેરફારો સાથે સીપીઇઓ પ્રવાહી છે. જો કેન્દ્રિય નર્વસ સિસ્ટમ રોગ દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે, ત્યાં સંવેદનાત્મક હોઈ શકે છે બહેરાશ, માનસિક મંદબુદ્ધિ, અથવા કહેવાતા સેરેબેલર એટેક્સિયા.
રોગનું નિદાન અને કોર્સ
પ્રગતિશીલ બાહ્ય hપ્થાલ્મોપલ્જિયામાં અગ્રણી શોધ છે લેક્ટિક એસિડ વધારે ભાર આ સ્થિતિ લેક્ટિક તરીકે પણ ઓળખાય છે એસિડિસિસ. મેટાબોલિક ડાયગ્નોસ્ટિકમાં, પેશાબનું કાર્બનિક એસિડ્સ અને રક્ત સીરમ એમિનો એસિડ ઉપરાંત નક્કી કરવામાં આવે છે લેક્ટિક એસિડ સ્તરો ક્રિએટાઇન કિનેઝ, સ્તનપાન ડિહાઇડ્રોજન, આરામ લેક્ટેટ અને પ્યુરુવેટ માં પણ માપવા જોઈએ રક્ત. ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષાઓ, ઇલેક્ટ્રોમેગ્રાફી, અને એક સ્નાયુ બાયોપ્સી નિદાનની પુષ્ટિ કરો. થાઇરોઇડ હોર્મોન અને એન્ટિબોડી સ્ટેટસ નક્કી કરવા માટે ભારપૂર્વક ભલામણ કરવામાં આવે છે ઇલેક્ટ્રોનિરોગ્રાફી. મોટે ભાગે, જોકે, પ્રગતિશીલ બાહ્ય નેત્ર રોગના ક્લિનિકલ સંકેતો એટલા સ્પષ્ટ હોય છે કે લક્ષણોના આધારે પ્રમાણમાં ચોક્કસ નિદાન પહેલેથી જ થઈ શકે છે. વિભેદક નિદાન માયસ્થિનીયા, ત્રાટકશક્તિ લકવોને બાકાત રાખવી જોઈએ, મગજ જખમ ptosis, ફાઇબ્રોસિસ સિન્ડ્રોમ અને ઓક્યુલોમોટર ચેતા પેરેસિસ.
ગૂંચવણો
આ રોગને કારણે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ વિવિધ લકવાગ્રસ્ત અને સંવેદનશીલતાની વિક્ષેપથી પીડાય છે. ખાસ કરીને, પોપચાને લકવો દ્વારા અસર થાય છે, જેથી હવે તેઓ સરળતાથી ખસેડવામાં નહીં આવે. તેવી જ રીતે, લકવો પણ આંખોને પોતાને અસર કરી શકે છે, જેથી અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ હવે તેની આંખો જુદી જુદી દિશામાં ખસેડી શકે નહીં. રોગ દ્વારા દર્દીનું જીવન ગુણવત્તા નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત અને ઘટાડવામાં આવે છે. તેવી જ રીતે, સ્નાયુઓની નબળાઇ પણ હૃદય સમસ્યાઓ થાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ગળી જવાની વિકારથી પીડાય છે, જેથી પ્રવાહી અને ખોરાક લેતી વખતે નોંધપાત્ર અગવડતા રહે. ડાયાબિટીસ or ટૂંકા કદ પણ થઇ શકે છે. આ રોગથી બાળકોના વિકાસમાં ભારે વિલંબ થાય છે અને ખલેલ થાય છે, જેથી સામાન્ય રીતે પુખ્તવયમાં પણ ગંભીર ગૂંચવણો અથવા અગવડતા આવે છે. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓનું તરુણાવસ્થા ઘણીવાર મોડુ થાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ પણ વધારોથી પીડાય છે મંદબુદ્ધિ, તેઓ હંમેશાં તેમના રોજિંદા જીવનમાં અન્ય લોકોની સહાયતા પર આધારિત હોય છે. સંભવત., આ રોગના પરિણામે દર્દીની આયુષ્યમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.
તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?
પ્રગતિશીલ બાહ્ય hપ્થાલ્મોપ્લેજિયાનું પ્રથમ અને સૌથી લાક્ષણિક સંકેત એ ડૂબવું છે પોપચાંની પીડિતોમાં. જો આ દ્રશ્ય સુવિધા વિકસે તો તરત જ ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. દ્રષ્ટિમાં પ્રતિબંધો, આંખોની ગતિમાં વિક્ષેપ અને લકવાગ્રસ્ત દેખાવ ચિંતાજનક છે. શક્ય તેટલી વહેલી તકે ચિકિત્સક દ્વારા તેમની તપાસ અને સારવાર કરવી જોઈએ. જો ત્યાં ધોધમાં વધારો, અકસ્માતોનું જોખમ અને નબળું દ્રષ્ટિ હોય તો ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સ્નાયુઓની નબળાઇથી પીડાય છે તાકાત, ઓછી શારીરિક કામગીરી અથવા સામાન્ય સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો, ડ ,ક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ગળી ગયેલી કૃત્યની ફરિયાદો, ખાવાનો ઇનકાર અથવા સજીવની અલ્પોક્તિ ડ .ક્ટર દ્વારા સ્પષ્ટ કરવી આવશ્યક છે. નિષ્ક્રિયતા, વૃદ્ધિ મંદબુદ્ધિ અથવા તરુણાવસ્થાના પ્રારંભમાં વિલંબની ચર્ચા ચિકિત્સક સાથે થવી જોઈએ. કુદરતી હલનચલનની અસામાન્યતાના કિસ્સામાં, માનસિક ક્ષમતામાં ઘટાડો અને ની વિક્ષેપ મેમરી પ્રવૃત્તિ ડ aક્ટર જરૂરી છે. સંવેદનશીલતા વિકાર, સામાન્ય ફેરફારો ત્વચા દેખાવ અને એટેક્સિયાની સારવાર ડ doctorક્ટર દ્વારા પણ થવી જોઈએ. ખાસ કરીને, માં અસામાન્યતાઓ સંકલન હલનચલનને જીવતંત્રના ચેતવણી સંકેત તરીકે સમજવું જોઈએ. ની વિક્ષેપ હૃદય લય અને ચેતનાની પણ તપાસ કરવી જ જોઇએ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એમ્બ્યુલન્સ સેવાને ચેતવણી આપવી જોઈએ.
સારવાર અને ઉપચાર
પ્રગતિશીલ બાહ્ય hપ્થાલ્મોપ્લેજિયા મટાડવું નહીં. ડ્રોપિંગ પોપચાંની સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા ઉપચાર કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સિલિકોન સાથે સર્જિકલ ફ્રન્ટલ સસ્પેન્શન કરવામાં આવે છે. સર્જિકલ ptosis સારવાર માત્ર સૌંદર્યલક્ષી કારણોસર કરવામાં આવતું નથી. જો પોપચાંની બંધ નથી અથવા અપૂર્ણ છે, તો કોર્નિયા સૂકાઈ શકે છે. પરિણામ એક્સપોઝર કેરાટોપથી હશે. જો દર્દીઓમાં ડબલ વિઝન હોય તો, પ્રિઝમ ચશ્મા મદદ કરી શકે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જો કે, સ્ટ્રેબીઝમ સર્જરી જરૂરી હોઈ શકે છે. જો કે, મોટાભાગના દર્દીઓમાં બંને આંખોને લકવો દ્વારા અસર થાય છે, સ્ટ્રેબિઝમસ એ એક લક્ષણ છે જે ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. પ્રગતિશીલ બાહ્ય hપ્થાલ્મોપ્લેજિયાવાળા કેટલાક દર્દીઓમાં, પ્રાથમિક ઉણપ કોએનઝાઇમ Q10 દર્શાવવામાં આવ્યું છે. આ બાબતે, ઉપચાર 50 થી 300 મિલિગ્રામ સાથે કોએનઝાઇમ Q10 દિવસ દીઠ આશાસ્પદ હોઈ શકે છે. આ સારવારનો હેતુ શ્વસન સાંકળમાં ખામીને બાયપાસ કરવાનો છે જેથી ખામી હોવા છતાં એટીપીનું પૂરતું ઉત્પાદન શક્ય બને. જેવી તૈયારીઓ રિબોફ્લેવિન, એલ-કાર્નેટીન, આઇડબેનોન અથવા ક્રિએટાઇન મોનોહાઇડ્રેટનો ઉપયોગ પણ સારવાર માટે થાય છે સ્થિતિ.
નિવારણ
પ્રગતિશીલ બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા એ વારસાગત રોગ છે. આમ, તેને રોકી શકાતું નથી. જો કે, કેટલાક અધ્યયન દર્શાવે છે કે જ્યારે સજીવ દ્વારા તાણ આવે છે ત્યારે અંતર્ગત મીટોકondન્ડિઓપથી વિકસિત થાય છે અને / અથવા પ્રેફરન્સલી બગડે છે. પર્યાવરણીય પરિબળો.હાનિકારક પરિબળો જેમ કે ધુમ્રપાન અથવા જાણીતા માઇટોકondન્ડ્રિયોપેથીના કેસોમાં પ્રદૂષકોના સંપર્કમાં રહેવાનું ટાળવું જોઈએ.
અનુવર્તી
અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના હકારાત્મક મૂડ અને ભાવનાત્મક સ્થિરતા સાથે રોગને મજબૂત બનાવી શકાય છે. ખાસ કરીને ખરાબ કિસ્સામાં, પીડિતોએ હંમેશા ઉત્સાહપૂર્ણ મૂડ રાખવા પ્રયાસ કરવો જોઈએ. આ બિમારી પહેલા જે વસ્તુઓનો આનંદ માણ્યો હતો તે સામાજિક વાતાવરણ સાથે ફરીથી આયોજન અને હાથ ધરવા જોઈએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ દ્વારા પરિવારના સભ્યો સાથેનો સંપર્ક હંમેશા જાળવવો જોઈએ. આ રીતે, જો જરૂરી હોય તો સંબંધીઓ પાસેથી હંમેશાં સહાય અને સહાયની વિનંતી કરી શકાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓએ નિયમિતપણે નિર્ધારિત પરીક્ષાઓમાં ભાગ લેવો આવશ્યક છે જેથી રાજ્યની આરોગ્ય ડ doctorક્ટર દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે. આ રોગ પણ અસર કરી શકે છે આહાર. આ કારણોસર, તે મહત્વપૂર્ણ છે કે અસરગ્રસ્ત લોકોએ એક તરફ ધ્યાન આપવું જોઈએ વિટામિનસમૃદ્ધ અને સંતુલિત આહાર. આ રોગમાં વધારો ન થાય તે માટે, અસરગ્રસ્ત લોકો સમાવિષ્ટ પદાર્થોથી દૂર રહે તે હિતાવહ છે આલ્કોહોલ અને નિકોટીન. પીડિતોને આ રોગ સાથે યોગ્ય રીતે કેવી રીતે વ્યવહાર કરવો તે શીખવા માટે, લાંબા ગાળાની માનસિક સલાહ આપવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. સ્વ-સહાય જૂથમાં જવું પણ ફાયદાકારક છે. આ રીતે, પીડિત લોકો આ રોગથી પીડાતા અન્ય લોકો સાથે પણ વિચારોની આપ-લે કરી શકે છે અને તેની સાથે વ્યવહાર કરવાની અન્ય રીતો શોધી શકે છે. આ અસરગ્રસ્ત લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં વધારો કરે છે, જે રોગ દ્વારા મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થયો છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
મુખ્યત્વે જીવન પ્રત્યેના સકારાત્મક વલણ દ્વારા પ્રગતિશીલ બાહ્ય નેત્રરોગનો ઉપચાર રોજિંદા જીવનમાં થઈ શકે છે. આ વધુ ગંભીર કેસોમાં ખાસ કરીને સાચું છે, જેમાં ગળી જવા અથવા હાથપગ જેવા આંખોના સ્નાયુઓ સિવાયની નબળાઇઓ શામેલ છે. દર્દીઓ માટે, નિયમિત નિદાન પરીક્ષાઓ નક્કી કરવા માટે અનિવાર્ય છે આરોગ્ય સ્થિતિ ચિકિત્સક મૂલ્યોનું વિશ્લેષણ કરે છે અને નક્કી કરે છે કે સ્નાયુઓ અને જો લાગુ પડે તો હૃદયને કેવી અસર થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ રોગ ખોરાકના સેવન પર નકારાત્મક અસર કરે છે. તેથી સંતુલિત સુનિશ્ચિત કરવું એ વધુ મહત્વનું છે આહાર ક્રમમાં શક્ય લક્ષણો અટકાવવા માટે ડાયાબિટીસ. સુનિશ્ચિત કરવા માટે કે જીવનની ગુણવત્તા ખૂબ પીડાય નહીં, મનોરોગ ચિકિત્સાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. બંને બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો તેમની પ્રવૃત્તિઓમાં પ્રતિબંધિત લાગે છે. ખાસ કરીને તરુણાવસ્થા દરમિયાન, જે સામાન્ય રીતે રોગ દ્વારા વિલંબિત થાય છે, આત્મવિશ્વાસ ડ્રોપ્સ. તેથી જ અસરગ્રસ્ત લોકોએ અન્ય લોકોની મદદ સ્વીકારવાનું શીખવું જોઈએ. સંબંધીઓ અને મિત્રોના સમર્થનને મહાન વ્યવહારુ લાભ છે, ખાસ કરીને નબળી દ્રષ્ટિને કારણે અકસ્માતોના વધતા જોખમના સંદર્ભમાં.
