પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટઝ: કાર્ય, ભૂમિકા અને રોગો

પ્રોહોર્મોન કન્વરટેઝ પ્રોટીહોર્મોન્સ અને ન્યુરોપેપ્ટાઈડ્સના બિનજરૂરી ઘટકોના ક્લીવેજને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તે અનુરૂપના અનુવાદ પછી તરત જ સક્રિય બને છે પ્રોટીન. પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ સાથે સંકળાયેલ રોગો ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેજ શું છે?

પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ એ સેરીન પ્રોટીઝ છે જે હમણાં જ બનેલી રૂપાંતરિત કરે છે પ્રોટીન અમુક પ્રોટીન ઘટકોને દૂર કરીને તેમના મૂળ સ્વરૂપમાંથી તેમના અસરકારક સ્વરૂપમાં. પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ એ સેરીન પ્રોટીઝ છે જે હમણાં જ બનેલી રૂપાંતરિત કરે છે પ્રોટીન ચોક્કસ પ્રોટીન ઘટકોના ક્લીવેજ દ્વારા તેમના મૂળ સ્વરૂપમાંથી તેમના અસરકારક સ્વરૂપમાં. જ્યારે પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝનો ઉલ્લેખ કરવામાં આવે છે, ત્યારે પ્રોપ્રોટીન કન્વર્ટેઝ 1 (PC1) નો સામાન્ય રીતે અર્થ થાય છે. તે કહેવાતા પોસ્ટ-ટ્રાન્સલેશનલ મોડિફિકેશન દરમિયાન તેમના પ્રોફોર્મમાંથી ઘણા પ્રોટીહોર્મોન્સ અને ન્યુરોપેપ્ટાઈડ્સને સક્રિય સ્વરૂપમાં રૂપાંતરિત કરે છે. આનું ઉદાહરણ પ્રોઇન્સ્યુલિનની ઉત્પ્રેરક પ્રતિક્રિયા છે ઇન્સ્યુલિન. પ્રોઇન્સ્યુલિન ઉપરાંત, પ્રોપ્રોટીન કન્વર્ટેઝ 1 પ્રોઓપીઓમેલાનોકોર્ટિન, પ્રોરેનિન, પ્રોડાયનોર્ફિન, પ્રોએનકેફાલિનના ફેરફારમાં ભાગ લે છે. ઑક્સીટોસિન ન્યુરોફિસિન અને પ્રોસોમેટોસ્ટેટિન. આ પ્રોટીન અનુવાદ (પ્રોટીન જૈવસંશ્લેષણ) પછી તરત જ પ્રોટીન ઘટકોને વાસ્તવિક અસરકારક પ્રોટીનમાં વિભાજિત કરીને સંશોધિત કરવામાં આવે છે. પ્રક્રિયામાં, પેપ્ટાઇડ બોન્ડ ક્લીવ્ડ થાય છે. પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ એ સેરીન પ્રોટીઝ હોવાથી, આ એન્ઝાઇમનું ઉત્પ્રેરક કેન્દ્ર કહેવાતા ઉત્પ્રેરક ટ્રાયડનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. ઉત્પ્રેરક ત્રિપુટીમાં ત્રણનો સમાવેશ થાય છે એમિનો એસિડ એસ્પાર્ટિક એસિડ, હિસ્ટીડાઇન અને સેરીન. તેમના એમિનો એસિડ અવશેષો દ્વારા એકબીજા સાથે જોડાયેલા છે હાઇડ્રોજન બંધન આ સંયોજન તેમને પેપ્ટાઈડ બોન્ડને ઉત્પ્રેરક રીતે ઓગળવા માટે સક્ષમ બનાવે છે. ઉત્પ્રેરક સહસંયોજક મધ્યવર્તી દ્વારા આગળ વધે છે અને તેથી તેને સહસંયોજક ઉત્પ્રેરક તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. પ્રોપ્રોટીન કન્વર્ટેજ 1 (PC1) 643 નો સમાવેશ કરે છે એમિનો એસિડ. એક કેલ્શિયમ આયન કોફેક્ટર તરીકે કામ કરે છે. PC1 ઉપરાંત અન્ય પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેસિસ PC2 અને PC3 છે.

કાર્ય અને ભૂમિકા

પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝનું કાર્ય સૌપ્રથમ ઉપયોગ કરીને સમજાવવામાં આવશે ઇન્સ્યુલિન ઉદાહરણ તરીકે. દરમિયાન ઇન્સ્યુલિન સંશ્લેષણ, એક પ્રીપ્રોઇન્સ્યુલિન જેમાં સિગ્નલ સિક્વન્સ, B ચેઇન, C પેપ્ટાઇડ અને A ચેઇન અનુવાદ દરમિયાન રચાય છે. સમગ્ર પરમાણુ 110 થી બનેલું છે એમિનો એસિડ. એન્ડોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાં તેના પરિવહન પછી, સિગ્નલ સિક્વન્સને ડિસલ્ફાઇડ સાથે પ્રોઇન્સ્યુલિન બનાવવા માટે ક્લીવ કરવામાં આવે છે. પુલ A સાંકળ અને B સાંકળ વચ્ચે રચના. પ્રોઇન્સ્યુલિનમાં હવે 84 એમિનો છે એસિડ્સ. ત્યારબાદ C સાંકળને ખાસ પેપ્ટીડેસેસ (પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ) દ્વારા સાફ કરવામાં આવે છે. બાકી રહેલી સાંકળો માત્ર ડાઈસલ્ફાઈડ દ્વારા જ જોડાયેલી છે પુલ. A સાંકળમાં 21 એમિનો હોય છે એસિડ્સ અને બી ચેઇન 30 એમિનો એસિડ. ઇન્સ્યુલિન હવે રચાયું છે, જે એ દ્વારા હેક્સામરના સ્વરૂપમાં સ્થિર થાય છે જસત આયન પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ માટે અન્ય સબસ્ટ્રેટ પ્રોઓપીઓમેલાનોકોર્ટિન છે. પ્રોપિયોમેલાનોકોર્ટિન એડેનોહાઇપોફિસિસમાં સ્ત્રાવ થાય છે, હાયપોથાલેમસ, સ્તન્ય થાક અથવા એપિથેલિયા અને કેટલાક મહત્વપૂર્ણ પેપ્ટાઈડનો પુરોગામી પરમાણુ છે હોર્મોન્સ. તેને પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ દ્વારા 10 અલગ-અલગમાં ક્લીવ કરી શકાય છે હોર્મોન્સ પેશી-વિશિષ્ટ રીતે. આમાં એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિનનો સમાવેશ થાય છે (ACTH), મેલાનોસાઇટ-ઉત્તેજક હોર્મોન્સ, કોર્ટીકોટ્રોપિન જેવા મધ્યવર્તી પેપ્ટાઇડ (CLIP), ગેમાલિપોટ્રોપિન અથવા બીટાએન્ડોર્ફિન. રચાયેલા હોર્મોન્સ પ્રોહોર્મોનમાંથી અનુવાદ પછીનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. ઓપિયોઇડ પેપ્ટાઇડ્સ એન્કેફાલિન અને ડાયનોર્ફિન પણ પ્રોએનકેફાલિન અને પ્રોડીફોમિનમાંથી કન્વર્ટેઝ દ્વારા રચાય છે. તેઓ કુદરતી પીડાનાશક તરીકે કાર્ય કરે છે. અન્ય સક્રિય ઘટક હોર્મોન જેવું છે રેનિન, જે પ્રોરેનિનમાંથી કન્વર્ટેસ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. રેનિન વિવિધ પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા વાસોપ્રેસિનની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે. વાસોપ્રેસિન એ એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોન છે. આ હોર્મોન ઑક્સીટોસિન, બદલામાં, હંમેશા ઓક્સિટોસિન ન્યુરોફિસિન તરીકે ઉત્પન્ન થાય છે. આ ના પશ્ચાદવર્તી લોબમાં સંગ્રહિત થાય છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને તેમાં ચોંટી જાય છે ઑક્સીટોસિન અને પ્રોહોર્મોન કન્વર્ટેઝ સાથે ઉત્પ્રેરકની મદદથી જરૂરિયાત મુજબ ન્યુરોફિસિન. વિવિધ પ્રોટીહોર્મોન્સ અને ન્યુરોપેપ્ટાઈડ્સના પ્રોફોર્મ્સની રચના માટેના કારણો અનેક ગણા છે. મોટેભાગે, તે એટલા માટે છે કારણ કે તે અનુકૂળ સંગ્રહ અને પરિવહન સ્વરૂપો છે. જો કે, તેમની અસરકારકતા માટે તેમને સંશોધિત કરવાની જરૂર છે. પ્રોહોર્મોન્સ સામાન્ય રીતે પૂર્વવર્તી પ્રોટીનના જૂથ સાથે સંબંધિત છે, જેમાં હજુ પણ પ્રોએન્ઝાઇમ્સ અને પૂર્વવર્તી માળખાકીય પ્રોટીન હોય છે. બધા અગ્રવર્તી પ્રોટીનમાં વધારાના ક્રમ હોય છે જે પ્રોટીનની પ્રવૃત્તિને એવી રીતે પ્રભાવિત કરે છે કે તે નિષ્ક્રિય થઈ જાય છે. આ તૃતીય બંધારણની રચના પર આ સિક્વન્સના પ્રભાવને કારણે થાય છે. જ્યારે વધારાના સિક્વન્સને કાપી નાખવામાં આવે છે, ત્યારે અણુની અંદર અચાનક રચનાત્મક ફેરફાર થાય છે. પ્રક્રિયામાં, સમગ્ર પરમાણુ ફરીથી સક્રિય થાય છે.

રોગો અને વિકારો

પ્રોહોર્મોન કન્વરટેઝ સાથે સંકળાયેલ રોગો ખૂબ જ દુર્લભ છે. તેઓ સામાન્ય રીતે આનુવંશિક ખામીઓમાં થાય છે. શા માટે વિકૃતિઓ એટલી દુર્લભ છે તે જાણી શકાયું નથી. તે શક્ય છે કે મોટાભાગના જનીન પરિવર્તન એટલા ગંભીર છે કે જીવન સાથે સુસંગતતા શક્ય નથી. જો કે, કેટલાક કિસ્સાઓ જાણીતા છે જેમાં PCSK1 પર પરિવર્તન જોવા મળ્યું છે જનીન. વિકૃતિઓ ગંભીર મેટાબોલિક વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ છે. પ્રોહોર્મોન કન્વરટેઝ I ની ઉણપ એકલા બે દર્દીઓમાં વર્ણવવામાં આવી છે. આ એક 43 વર્ષની મહિલા અને એક નાની બાળકી છે. દરેક કિસ્સામાં, આત્યંતિક સ્થૂળતા માં વિકસિત બાળપણ બંને દર્દીઓમાં. ગંભીર હાઈપોગ્લાયકેમિઆ અને કેટલાક પ્રોટીહોર્મોન્સનું એલિવેટેડ પ્રોહોર્મોન સ્તર પણ નોંધવામાં આવ્યું હતું. તે જ સમયે, બંને દર્દીઓને આંતરડા હતા શોષણ ગંભીર સાથે વિકૃતિઓ ઝાડા. સ્ત્રી પણ ગેરહાજર સાથે હાઈપોગોનાડોટ્રોપિક હાઈપોગોનાડિઝમથી પીડાય છે માસિક સ્રાવ. વિવિધ લક્ષણો પ્રોટીહોર્મોન્સના પ્રોફોર્મ્સમાંથી અસરકારક હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરવામાં નિષ્ફળતાનું પરિણામ છે. ઓછી ઇન્સ્યુલિન સાથે પ્રોઇન્સ્યુલિન ખૂબ જ એલિવેટેડ છે. તે માત્ર મુશ્કેલી સાથે રૂપાંતરિત કરી શકાય છે. જો કે, પ્રોઇન્સ્યુલિન પહેલેથી જ ઘટાડે છે ખાંડ માં સ્તર રક્ત. જોકે, કારણ કે એકાગ્રતા ખૂબ ઊંચું છે, હાઈપોગ્લાયકેમિઆ થાય છે. અન્ય પ્રોહોર્મોન્સ જેમ કે પ્રોગ્લુકાગન અથવા પ્રોઓપીઓમેલાનોકોર્ટિન પણ પછી એલિવેટેડ થાય છે. નીચા સોમાસ્ટેટિન સ્તરને કારણે કાયમી પાચન વિક્ષેપ થાય છે, કારણ કે પ્રોસોમાસ્ટેટિન હવે સોમાસ્ટેટીનમાં રૂપાંતરિત થતું નથી. આમ, પાચનરસનું એક મુખ્ય તત્વ, ગેસ્ટ્રિન, અને સ્વાદુપિંડનું ઉત્સેચકો હવે રોકી શકાશે નહીં.