લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ એ નામ આપવામાં આવ્યું છે હૃદય સ્થિતિ તે જીવલેણ હોઈ શકે છે. તેમાં અસામાન્ય લાંબા સમય સુધી ક્યુટી અંતરાલ શામેલ છે.

લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ શું છે?

લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ એક જીવલેણ રોગ છે હૃદય તે દુર્લભ છે. તે જીવન દરમિયાન વંશપરંપરાગત અને હસ્તગત બંને હોઈ શકે છે. જે લોકોના હૃદય અન્યથા સ્વસ્થ હોય છે, તેઓ લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમથી અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુનો ભોગ બની શકે છે. ત્યાં વિવિધ જન્મજાત લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ્સ છે, જેમાં જેર્વેલ અને લેંગે નિલ્સન સિન્ડ્રોમ (જેએલએનએસ) અને રોમનoઓ-વ syર્ડ સિન્ડ્રોમ શામેલ છે, જેમાંથી મોટાભાગના inherટોસોમલ પ્રભાવશાળી રીતે વારસામાં પ્રાપ્ત થાય છે. લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ શબ્દ ઇસીજી (QC) પર ક્યુટી સમયના લંબાણને સૂચવે છે (ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિઓગ્રામ). આ કિસ્સામાં, આવર્તન-સુધારેલી ક્યુટી સમય 440 મિલિસેકંડથી વધુ છે. ની એક લાક્ષણિક લાક્ષણિકતા હૃદય રોગ ધબકારા છે, જે બંધબેસતુ થાય છે અને શરૂ થાય છે. Torsade દ પોઇંટ્સ ટાકીકાર્ડિયા, જે જીવન માટે જોખમી માનવામાં આવે છે, તે અસામાન્ય નથી. આ કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ ધમકી ચક્કર, ચેતનાનું અચાનક નુકસાન અને વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશન સાથે હૃદયસ્તંભતા. ઘણા કિસ્સાઓમાં, જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ લક્ષણોનો ભોગ બનતા નથી.

કારણો

લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ હૃદયની સ્નાયુ કોષોમાં સિગ્નલોના વિદ્યુત ટ્રાન્સમિશનમાં નાના અસામાન્યતાઓ દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે. ની વિલંબિત રિપ્લેરાઇઝેશન કાર્ય માટેની ક્ષમતા થાય છે, પ્લેટau તબક્કાને અસર કરે છે, જેને તબક્કો 2 પણ કહેવામાં આવે છે, આયન ચેનલોની અસામાન્ય ગુણધર્મોને લીધે, પ્લેટau તબક્કાના લંબાણ જન્મજાત (જન્મજાત) લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં થાય છે. આ કિસ્સામાં, નું આયન પરિવહન પોટેશિયમ આયન ચેનલ કાં તો ઘટે છે અથવા ત્યાં પરિવહન વધ્યું છે સોડિયમ આયન ચેનલ. આ કાર્ય માટેની ક્ષમતા હૃદયના સ્નાયુ કોશિકાઓના ઉત્તેજના માટે એક મહત્વપૂર્ણ આધાર બનાવે છે. તે આયનીય પ્રવાહોની ક્રિયાપ્રતિક્રિયા દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે. ના 0 તબક્કો કાર્ય માટેની ક્ષમતા કાર્ડિયાક સ્નાયુ કોશિકાઓનું અવક્ષય માનવામાં આવે છે, જે પ્રવાહના કારણે થાય છે કેલ્શિયમ અને સોડિયમ આયનો રિપ્લેરાઇઝેશનની શરૂઆત તબક્કા 1 દ્વારા કરવામાં આવે છે, જેમાં પ્રવાહનો સમાવેશ થાય છે પોટેશિયમ કોષમાંથી. તબક્કો 1 પછી તબક્કા 2 અથવા પ્લેટau તબક્કો આવે છે, જે દરમિયાન લાંબા સમય સુધી ધસારો કેલ્શિયમ આયનો થાય છે. વધારાના ના પ્રકાશન કેલ્શિયમ સરકોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાંથી આયનો આ આયનો દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે. કેલ્શિયમ કોષમાંથી બહાર નીકળવું અથવા સ્ટોરેજ પર પાછા આવવું, અને ધીમું થવા માટે, કેલ્શિયમ ચેનલો ફરીથી બંધ થવા માટે લગભગ 100 મિલિસેકન્ડ લે છે. મ્યોકાર્ડિયમ શરુઆત કરવી. આ પછી તબક્કો 3 આવે છે, જેમાં પટલ સંભવિત તેની પ્રારંભિક સ્થિતિમાં પાછા ફરે છે. ત્યાં સુધી તે આગની ઉત્તેજના થાય ત્યાં સુધી આરામની સ્થિતિમાં રહે છે. જન્મજાત લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ આયન ચેનલની નિષ્ક્રિયતાને કારણે થાય છે જે પરિવર્તન સંબંધિત છે અને આયન ચેનલના માળખાકીય પરિવર્તનનું પરિણામ છે. જન્મજાત સ્વરૂપ ઉપરાંત, જેનું પરિણામ એ જનીન પરિવર્તન, હૃદય રોગના હસ્તગત સ્વરૂપો પણ છે. તેઓ દ્વારા થઈ શકે છે બળતરા હૃદય સ્નાયુ (મ્યોકાર્ડિટિસ), રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન અથવા વિવિધનો ઉપયોગ દવાઓ. આ દવાઓ જવાબદારીઓમાં મુખ્યત્વે વર્ગ I, II અને III એન્ટિએરિટિમેટિક દવાઓ શામેલ છે, સાયકોટ્રોપિક દવાઓ, અને વિવિધ એન્ટીબાયોટીક્સ જેની પ્રતિક્રિયાકરણ પર અવરોધક અસર હોય છે અને ડ્રગ-પ્રેરિત લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

જો લાંબી-ક્યુટી સિન્ડ્રોમના પરિણામે લક્ષણો જોવા મળે છે, તો તે આકસ્મિક-શરૂઆતથી ટોર્સડેસ ડે પોઇંટ્સ ટાકીકાર્ડિઅસ છે. વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા પરસેવો, સામાન્ય દુ: ખ દ્વારા નોંધપાત્ર છે, છાતી તંગતા અને કાર્ડિયાક બેચેની. આ ઉપરાંત, રુધિરાભિસરણ પતન (સિંકopeપ) સેટ થઈ શકે છે. સંકુચિત અને ટાકીકાર્ડિયા મુખ્યત્વે તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં અથવા શારીરિક શ્રમ દરમિયાન થાય છે. જો વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા તબીબી સારવાર કરવામાં આવતી નથી, તેનું જોખમ રહેલું છે વેન્ટ્રિક્યુલર ફાઇબરિલેશનછે, જે કાયમી પરિણમે છે હૃદયસ્તંભતા અને દર્દીના મૃત્યુ સાથે સમાપ્ત થાય છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમની શંકા છે, તો ઉપચાર કરનાર ચિકિત્સક આરામનો ઇસીજી કરે છે. પ્રસંગોપાત, એ કસરત ઇસીજી પણ ઉપયોગી થઈ શકે છે. જો બાકીના ઇસીજી દરમિયાન ક્યુટી અંતરાલ લંબાઈ જાય છે, તો આ સિન્ડ્રોમનો એક સીમાચિહ્ન સંકેત માનવામાં આવે છે. આવર્તન-સુધારેલી ક્યુટી ટાઇમ (ક્યૂટીસી) એ પુરુષોમાં 450 મિલિસેકન્ડ છે, જ્યારે તે સ્ત્રીઓમાં 470 મિલિસેકન્ડ છે. કારણ કે લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે વારસાગત હોય છે, નિદાન માટે કૌટુંબિક ઇતિહાસ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ માનવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, લ્યુકોસાઇટ ડીએનએની અંદર પરમાણુ આનુવંશિક પરિવર્તનની તપાસ શક્ય છે. આ હેતુ માટે, પીસીઆર એમ્પ્લીફિકેશન અને જાણીતા જોખમ જનીનોનું અનુક્રમણિકા કરવામાં આવે છે. EDTA ના બે થી પાંચ મિલિલીટર રક્ત નમૂના સામગ્રી માટે વપરાય છે. લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમનો કોર્સ લક્ષણો પર થાય છે કે નહીં તેના પર નિર્ભર છે. આમ, જો લક્ષણો દેખાય અને સારવાર ન આપવામાં આવે તો પૂર્વસૂચનને નકારાત્મક માનવામાં આવે છે. જો કે, સૈદ્ધાંતિકરૂપે, મોટાભાગના દર્દીઓને યોગ્ય રીતે મદદ કરવી શક્ય છે ઉપચાર.

ગૂંચવણો

લોંગ-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ એ એક ખૂબ જ ખતરનાક રોગ છે, જે સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં થઈ શકે છે લીડ દર્દી મૃત્યુ માટે. આ કારણોસર, લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમને ચોક્કસપણે ચિકિત્સક દ્વારા સારવારની જરૂર હોય છે. એક નિયમ મુજબ, અસરગ્રસ્ત તે પીડાય છે ભારે પરસેવો અને હાલાકીની લાગણી પણ. આ જીવનની ગુણવત્તાને નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત કરે છે અને ઘટાડે છે. આગળના કોર્સમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ રુધિરાભિસરણ પતન પણ કરી શકે છે અને સભાનતા ગુમાવી શકે છે. ચેતનાનો અભાવ પણ ઘણીવાર ઇજાઓ તરફ દોરી જાય છે જે પતનની ઘટનામાં થઈ શકે છે. ખાસ કરીને તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં, લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ નોંધપાત્ર ક્ષતિ તરફ દોરી જાય છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિસ્થાપકતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે અને થાક અને થાક થાય છે. મજબૂત તણાવ એ પણ લીડ થી હૃદયસ્તંભતા અને આમ દર્દીમાં મૃત્યુ થાય છે. એક નિયમ મુજબ, લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દવાઓની મદદથી મર્યાદિત અને સારવાર આપી શકાય છે. સામાન્ય રીતે, કોઈ ખાસ ગૂંચવણો થતી નથી. તીવ્ર કટોકટીમાં, જો કે, નો ઉપયોગ ડિફિબ્રિલેટર અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિને પુનર્જીવિત કરવા માટે જરૂરી છે. લાંબી-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ દ્વારા આયુષ્ય મર્યાદિત અને ઓછું છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

જો હુમલા અથવા એરિથમિયાના ચિહ્નો થાય છે, તો 911 પર ક callલ કરવો શ્રેષ્ઠ છે. આ પ્રકારનાં લક્ષણો ગંભીરતા દર્શાવે છે. સ્થિતિ અને, સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, આ કરી શકે છે લીડ દર્દીના મૃત્યુ માટે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સભાનતા ગુમાવે છે, તો કટોકટીના ચિકિત્સકને ક beલ કરવો આવશ્યક છે. સમાંતર, સંબંધીઓએ પ્રદાન કરવું જોઈએ પ્રાથમિક સારવાર અને ખાતરી કરો કે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ શ્વાસ લઈ શકે છે અને તેની પલ્સ છે. ઓછા ગંભીર લક્ષણો કે જેના માટે સ્પષ્ટતા જરૂરી છે તે છે શ્વાસની તકલીફ, ઝડપી થાક અને શ્રાવ્ય ધબકારા. છાતીનો દુખાવો તબીબી વ્યાવસાયિક દ્વારા પણ ઝડપથી સ્પષ્ટ થવું જોઈએ. જોખમમાં રહેલા દર્દીઓમાં તે લોકો શામેલ છે જે નિયમિતપણે દવા લે છે અથવા ઓછી સીરમથી પીડાય છે પોટેશિયમ રક્ત સ્તર. ધીમી હાર્ટ લય પણ લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમનું કારણ બની શકે છે. જેઓ જોખમ જૂથો સાથે સંબંધિત છે તેઓએ કોઈપણ ચેતવણીનાં ચિહ્નો પર વધુ ધ્યાન આપવું જોઈએ અને, જો તેમાં શંકા હોય તો, ડ doctorક્ટર સાથે એપોઇન્ટમેન્ટ લેવી જોઈએ. યોગ્ય ચિકિત્સક કાર્ડિયોલોજિસ્ટ છે. પારિવારિક ડ doctorક્ટર અને વિવિધ નિષ્ણાતો અને નિષ્ણાતો (જેમ કે ન્યુરોલોજીસ્ટ અથવા ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ) દ્વારા વ્યક્તિગત લક્ષણ ચિત્રની સારવાર કરવામાં આવે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

જન્મજાત લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમની માનક સારવાર છે વહીવટ બીટા રીસેપ્ટર બ્લocકર્સનો. આ ગંભીર એરિથમિયાઓને નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં સક્ષમ છે. જો કે, જો સિનકોપ થવાનું ચાલુ રહે છે, તો ઇમ્પ્લાન્ટેબલ કાર્ડિયાકનું રોપવું ડિફિબ્રિલેટર (આઇસીડી) સલાહ આપે છે. જીવંત કાર્ડિયાક અરેસ્ટ પછી રોપવું પણ જોઈએ. જો લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ અમુક દવાઓ લેવાને કારણે થાય છે, તો ટ્રિગરિંગ એજન્ટને તાત્કાલિક બંધ કરવું જોઈએ. જન્મજાત સ્વરૂપથી વિપરીત, આ વહીવટ બીટા-બ્લocકર્સના જોખમને લીધે સલાહ આપવામાં આવતી નથી બ્રેડીકાર્ડિયા, જે બદલામાં જીવલેણનું જોખમ વધારે છે કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ. મેગ્નેશિયમ પૂરકતા, બીજી તરફ, એક સાબિત ઉપાય માનવામાં આવે છે. શારીરિક તણાવ લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં સમસ્યાજનક માનવામાં આવે છે. આ અચાનક શરૂઆત અથવા સમાપ્તિના કિસ્સામાં ખાસ કરીને સાચું છે તણાવ, તેમજ દબાણના વધઘટના કિસ્સામાં અને ઠંડા.

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમ મોટાભાગના કેસોમાં રુધિરાભિસરણ પતન, ચેતના ગુમાવવા અને અકાળ મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. કારણ કે તે જીવલેણ છે આરોગ્ય વિકાસ, તીવ્ર ક્રિયા જરૂરી છે. કાયમી નુકસાનને રોકવા અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના અસ્તિત્વને સુનિશ્ચિત કરવા માટે સઘન તબીબી સંભાળ જરૂરી છે. હૃદયરોગની પ્રવૃત્તિમાં પ્રથમ અનિયમિતતા પર ચિકિત્સક સાથે સહમતિ લેવી જોઈએ. જો નિદાન પ્રારંભિક તબક્કે કરવામાં આવે છે, તો રોગનો આગળનો અભ્યાસક્રમ નોંધપાત્ર રીતે સુધારવામાં આવે છે અને જીવન ટકાવી રાખવાની સંભાવના વધારે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના રોપની જરૂર હોય છે ડિફિબ્રિલેટર. આ લાંબા ગાળાની પૂરતી કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિની ખાતરી કરશે અને કાર્ડિયાક પ્રવૃત્તિમાં પ્રતિબંધોને નિયંત્રિત કરી શકે છે. જોકે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ જોખમો સાથે સંકળાયેલું છે, તેમ છતાં તે એક નિયમિત પ્રક્રિયા છે. જો આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ ન આવે તો, દર્દી જીવંત રહી શકે છે. જો કે, માનસિક અને શારીરિક તાણ જીવતંત્રની શક્યતાઓને અનુકૂળ હોવી આવશ્યક છે અને તેને ઘટાડવું આવશ્યક છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, રોજિંદા જીવનનું પુનર્ગઠન જરૂરી છે જેથી કોઈ વિક્ષેપ ન થાય અને જોખમ પરિબળો ઘટાડવામાં આવે છે. લાંબા ગાળે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ડ doctorક્ટર પાસે નિયમિત તપાસ કરવી આવશ્યક છે જેથી પ્રારંભિક તબક્કે ગેરરીતિઓ શોધી શકાય અને તેને સુધારી શકાય. આ તાણની ભાવનાત્મક સ્થિતિ તરફ દોરી શકે છે. આ ઉપરાંત, ડિફિબ્રિલેટરનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે તે સમયથી દવા આપવી આવશ્યક છે. આ આડઅસરોથી ભરપૂર છે.

નિવારણ

અટકાવવા કાર્ડિયાક એરિથમિયાસ લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમના કારણે, ડાઇવિંગ જેવી રમતોની પ્રેક્ટિસ, તરવું, સર્ફિંગ, ટેનિસ, વેઇટલિફ્ટિંગ અને બોડિબિલ્ડિંગ ટાળવું જોઈએ. તેનાથી વિપરિત, મધ્યમ શારીરિક પ્રવૃત્તિઓ જેમ કે સ્કેટિંગ, વ walkingકિંગ, અથવા જોગિંગ વાજબી માનવામાં આવે છે.

પછીની સંભાળ

કારણ કે સ્વ-ઉપચાર લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં થઈ શકતો નથી, પછીની સંભાળ મુખ્યત્વે હાલના લક્ષણોને દૂર કરવા પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ ગંભીરતાથી પીડાય છે પીડા હૃદયમાં અને સતત અનુભવ કરવાનું ચાલુ રાખો થાક અને આળસ. પરિણામે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ તેમના સામાજિક વાતાવરણની સહાયતા પર આધારિત છે. સંડોવાયેલા બધા પરનો ભાર કેટલીકવાર ખૂબ isંચો હોય છે, આ પરિણમી શકે છે હતાશા અને અન્ય માનસિક ઉદભવ. તેથી રોગનો સામનો કરવો સરળ બનાવવા માટે વ્યવસાયિક, માનસિક સહાય લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ઘણા બાકીના તબક્કાઓ સાથે રોજિંદા જીવનમાં નમ્ર સ્થિતિ કાયમી અસ્તિત્વમાં રહેલી, આંતરિક બેચેની અને સંભવત sleep sleepંઘની ફરિયાદોને વળતર આપવા માટે મદદ કરી શકે છે. રોગનો આગળનો કોર્સ નિદાનના સમય પર ભારપૂર્વક આધાર રાખે છે, તેથી કોઈ સામાન્ય આગાહી કરી શકાતી નથી. આ ઉપરાંત, લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમના અન્ય પીડિતો સાથે વિનિમય પોતાની લાચારીને અટકાવી શકે છે અને પરિસ્થિતિને વધુ આત્મવિશ્વાસથી નિયંત્રિત કરવા પ્રોત્સાહન આપે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

નિયમ પ્રમાણે, લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમમાં સ્વ-સહાય માટેના વિકલ્પો ગંભીર મર્યાદિત છે. આ ખાસ કરીને કેસ છે જો કેટલીક દવાઓ દ્વારા સિન્ડ્રોમ ઉત્તેજિત થતો નથી, પરંતુ તે હૃદય રોગને કારણે છે. તેમ છતાં, જો દવાઓ લેવાથી લાંબી ક્યુટી સિન્ડ્રોમ ઉશ્કેરવામાં આવે છે, તો તે તરત જ બંધ થવી જોઈએ અથવા અન્ય દવાઓ સાથે બદલી લેવી જોઈએ. દવાઓ બદલવાનું અને બંધ કરવાનું હંમેશાં ચિકિત્સકની સલાહ લીધા પછી થવું જોઈએ. તદુપરાંત, બીટા-બ્લocકર લઈને લાંબા-ક્યુટી સિન્ડ્રોમના લક્ષણો ઘટાડી શકાય છે. આ કિસ્સામાં, દર્દીએ ખાતરી કરવી જોઈએ કે તે દવા નિયમિત લે છે. વધારો થયો છે મેગ્નેશિયમ સેવનથી રોગના કોર્સ પર પણ સકારાત્મક અસર પડે છે અને લક્ષણો દૂર થાય છે. મેગ્નેશિયમ ક્યાં તો લઈ શકાય છે પૂરક અથવા વિવિધ ખોરાક દ્વારા, જેમ કે બદામ અથવા માછલી. લાંબા ક્યુટી સિન્ડ્રોમને લીધે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ભારે શારીરિક શ્રમથી દૂર રહેવું જોઈએ. આમાં સખત રમતથી દૂર રહેવું પણ શામેલ છે. મહત્તમ, શ્રમ અચાનક શરૂ થવો જોઈએ નહીં, કારણ કે આ હૃદય પર બિનજરૂરી તાણ મૂકે છે. તેવી જ રીતે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ખૂબ લાંબો સમય ન ખર્ચ કરવો જોઈએ ઠંડા અને દબાણ વધઘટ ટાળો, જે આવી શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે, ક્યારે ઉડતી અથવા ડાઇવિંગ.