શ્મિટ સિન્ડ્રોમ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

શ્મિટ સિન્ડ્રોમને પોલિએન્ડ્રોક્રાઇન ઓટોઇમ્યુન સિન્ડ્રોમ પ્રકાર II તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. તે બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથિની અપૂર્ણતા સાથે સંકળાયેલ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકાર છે.

શ્મિટ સિન્ડ્રોમ શું છે?

શ્મિટ સિન્ડ્રોમને મૂળરૂપે પેથોલોજીસ્ટ માર્ટિન બેનો શ્મિટ દ્વારા સંયોજન તરીકે વર્ણવવામાં આવ્યું હતું એડિસન રોગ અને હાશિમોટોની થાઇરોઇડિસ. હાશિમોટોની થાઇરોઇડિસ ક્રોનિક છે થાઇરોઇડ ગ્રંથિની બળતરા તરફ દોરી જાય છે હાઇપોથાઇરોડિઝમ. એડિસન રોગ એડ્રિનલ કોર્ટેક્સની અન્ડરએક્ટિવિટી છે. વર્ષોથી, અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ શ્મિટ સિન્ડ્રોમની વ્યાખ્યામાં ઉમેરવામાં આવ્યા છે. આ ઉપરાંત હાજર હોઈ શકે છે અથવા ન પણ હોઈ શકે. શ્મિટ સિન્ડ્રોમના વૈકલ્પિક સ્વયંપ્રતિરક્ષા-સંબંધિત રોગોમાં ઉંદરી, ઘાતક એનિમિયા, માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને પ્રકાર 1 ડાયાબિટીસ મેલીટસનો સમાવેશ થાય છે.

.
કારણો

અન્ય ઘણા લોકોની જેમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ, શ્મિટ સિન્ડ્રોમના કારણો અજ્ઞાત છે. જો કે, આનુવંશિક વલણ ભૂમિકા ભજવતું દેખાય છે. ઉદાહરણ તરીકે, એચએલએ વર્ગ II પ્રકારો DR4 અને DR3 તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓ કરતાં શ્મિટ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં વધુ સામાન્ય હોવાનું જણાયું છે. HLA એટલે હ્યુમન લ્યુકોસાઇટ એન્ટિજેન. તે ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જે કોશિકાઓના પટલમાં લંગર છે. તેઓ કોષને વ્યક્તિગત સહી આપે છે અને રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તેઓ મદદ કરે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અંતર્જાત અને બાહ્ય શરીરની રચનાઓ વચ્ચેનો તફાવત. શ્મિટ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે પુખ્ત સ્ત્રીઓને અસર કરે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રથમ લક્ષણો સામાન્ય રીતે પુખ્તાવસ્થા સુધી દેખાતા નથી. શ્મિટ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો વિવિધ અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓની અપૂર્ણતાના પરિણામે થાય છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને નુકસાન પરિણમે છે એડિસન રોગ. હોર્મોનની ઉણપ એલ્ડોસ્ટેરોન નીચા કારણ બને છે રક્ત દબાણ, હાયપોનેટ્રેમિયા અને હાયપરક્લેમિયા. આ કોર્ટિસોલ ઉણપ નબળાઇની લાગણીનું કારણ બને છે, ઉબકા અને ઉલટી. દર્દીઓ ઓછા છે રક્ત ખાંડ અને વજન ઘટે છે. ના અભાવે કોર્ટિસોલ, કફોત્પાદક ગ્રંથિ ઉત્પાદન વધે છે ACTH. આ એક પ્રકાશન elicits મેલાટોનિન અને આમ હાઇપરપીગ્મેન્ટેશન ત્વચા. દર્દીઓ તેમના કાંસાના રંગ માટે સ્પષ્ટ છે. હાશિમોટોની થાઇરોઇડિસ ઘણીવાર સાથે હોય છે હાઇપોથાઇરોડિઝમ. ના લાક્ષણિક લક્ષણો હાઇપોથાઇરોડિઝમ સમાવેશ થાય છે ઠંડા અસહિષ્ણુતા, કણકયુક્ત સોજો, વાળ ખરવા, કબજિયાત, વજનમાં વધારો, અને કામવાસનામાં ઘટાડો. ની શરૂઆતમાં હાશિમોટોની થાઇરોઇડિટિસ, દર્દીઓ પણ વિકાસ કરી શકે છે હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ, જે હેશીટોક્સીકોસીસ તરીકે ઓળખાય છે. જ્યારે શરીરના રોગપ્રતિકારક કોષો સ્વાદુપિંડના બીટા કોષોને લક્ષ્ય બનાવે છે, ત્યારે પ્રકાર 1 ડાયાબિટીસ વિકાસ કરે છે. બીટા કોષો હોર્મોન ઉત્પન્ન કરે છે ઇન્સ્યુલિન, તેથી નુકસાનને કારણે ઇન્સ્યુલિનની ઉણપ છે. વગર ઇન્સ્યુલિન, ગ્લુકોઝ માંથી શોષી શકાતી નથી રક્ત શરીરના કોષો દ્વારા. પરિણામ છે હાયપરગ્લાયકેમિઆ. માં મેલાનોસાઇટ્સના વિનાશને કારણે ત્વચા, સફેદ સ્થળ રોગ વિકાસ કરી શકે છે. રોગની લાક્ષણિકતા, જેને પાંડુરોગ પણ કહેવામાં આવે છે, તે રંગદ્રવ્યની અસ્પષ્ટ ખોટ છે. વધુમાં, હાનિકારક એનિમિયા વિકાસ કરી શકે છે. ઘાતક એનિમિયા ની ઉણપને કારણે થાય છે વિટામિન B12. ઉણપનું કારણ ક્રોનિક છે બળતરા હોજરીનો મ્યુકોસા દ્વારા થાય છે એન્ટિબોડીઝ શ્મિટ સિન્ડ્રોમમાં. કારણે બળતરા, કોષો દ્વારા પૂરતું આંતરિક પરિબળ ઉત્પન્ન થતું નથી પેટ. માટે આ જરૂરી છે શોષણ of વિટામિન B12 આંતરડામાં નુકસાનકારક ની લાક્ષણિકતા એનિમિયા જેવા લક્ષણો છે બર્નિંગ ના જીભ, જીભનો લાલ રંગ, ન્યુરોલોજીકલ ફરિયાદો, થાક, પેલર અને એકાગ્રતા વિકૃતિઓ ચેપ માટે વધેલી સંવેદનશીલતા પણ થઈ શકે છે.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો શ્મિટ સિન્ડ્રોમ શંકાસ્પદ હોય, તો લોહીમાં એન્ટિબોડી નિર્ધારણ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, વ્યક્તિગત હોર્મોન ગ્રંથીઓનું નિદાન કરવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, આ હોર્મોન્સ ટી 3, ટી 4, TSH, કોર્ટિસોન, એલ્ડોસ્ટેરોન, ઇન્સ્યુલિન, ગ્લુકોગન, અને મેલાટોનિન લોહીમાં નક્કી થાય છે. ઉણપ ની ડિગ્રી પર આધાર રાખીને, કેટલાક હોર્મોન્સ ઉણપ જણાય છે. સંભવતઃ HLA વર્ગના પ્રકારો D3 અને D4 શોધી શકાય છે. વધારાની ઇમેજિંગ પ્રક્રિયાઓ જેમ કે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા સીટી રોગની હદનો અંદાજ કાઢવા અને વ્યક્તિગત હોર્મોનની અપૂર્ણતાના નિદાન માટે કરવામાં આવી શકે છે.

ગૂંચવણો

શ્મિટ સિન્ડ્રોમ કરી શકે છે લીડ સંખ્યાબંધ વિવિધ તબીબી પરિસ્થિતિઓમાં. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત લોકોમાં ઘટાડો થાય છે લોહિનુ દબાણ અને એનિમિયા. આ કરી શકે છે લીડ થી ચક્કર અને, ઘણા કિસ્સાઓમાં, ચેતનાની ખોટ. મૂર્છાની જોડણીની ઘટનામાં, દર્દી પોતાને પણ ઇજા પહોંચાડી શકે છે. તદુપરાંત, અસરગ્રસ્ત લોકો ઘણીવાર થાકેલા અને સુસ્તી અનુભવે છે, અને થાક ઊંઘની મદદથી તેની ભરપાઈ કરી શકાતી નથી. થાઇરોઇડ ડિસફંક્શન પણ થાય છે અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિના જીવનની ગુણવત્તા પર ખૂબ નકારાત્મક અસર કરે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ પણ ઇન્સ્યુલિનની ઉણપથી પીડાય છે અને તેમને ખાસ સારવારની જરૂર પડે છે. ના અભાવે વિટામિન B12, ત્વચા ફરિયાદો પણ આવી શકે છે. કિશોરાવસ્થામાં, દર્દીઓ પીડાય છે એકાગ્રતા વિકૃતિઓ અને ચેપ માટે વધેલી સંવેદનશીલતા. હોજરી મ્યુકોસા સોજો પણ થઈ શકે છે. શ્મિટ સિન્ડ્રોમની સારવાર સામાન્ય રીતે દવાની મદદથી કરવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ સામાન્ય રીતે તેના બાકીના જીવન માટે આ લેવું પડે છે. ત્યાં કોઈ ખાસ ગૂંચવણો નથી. જો કે, સિન્ડ્રોમના પરિણામે આયુષ્યમાં ઘટાડો થશે કે કેમ તેની સામાન્ય રીતે આગાહી કરી શકાતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

શ્મિટ સિન્ડ્રોમ માટે હંમેશા ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જરૂરી છે. પ્રક્રિયામાં કોઈ સ્વ-ઉપચાર હોઈ શકતો નથી, તેથી તબીબી સારવાર આવશ્યક છે. કારણ કે તે વારસાગત રોગ છે, તેની સારવાર કારણભૂત રીતે કરી શકાતી નથી, પરંતુ ફક્ત લક્ષણોની રીતે જ. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ખૂબ જ ઓછી પીડાય છે, તો ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ લોહિનુ દબાણ. ત્વચાની હાયપરપીગ્મેન્ટેશન થવી એ અસામાન્ય નથી. ઉબકા અથવા નબળાઈની લાગણી પણ શ્મિટ સિન્ડ્રોમના સૂચક છે. જો આ ફરિયાદો કોઈ ખાસ કારણ વગર થાય તો કોઈ પણ સંજોગોમાં ડૉક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. વધુમાં, હાઇપરથાઇરોઇડિઝમ શ્મિટ સિન્ડ્રોમ પણ સૂચવી શકે છે અને ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી જોઈએ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કાયમી બળતરા હોજરીનો મ્યુકોસા શ્મિટ સિન્ડ્રોમ તરફ પણ નિર્દેશ કરે છે અને ડૉક્ટર દ્વારા તેની તપાસ અને સારવાર પણ કરવી જોઈએ. પ્રથમ અને અગ્રણી, આ સંદર્ભે સામાન્ય વ્યવસાયીની સલાહ લઈ શકાય છે. શ્મિટ સિન્ડ્રોમની આગળની સારવાર સંબંધિત નિષ્ણાતો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે અને તે ફરિયાદોની ચોક્કસ પ્રકૃતિ અને ગંભીરતા પર ઘણો આધાર રાખે છે.

સારવાર અને ઉપચાર

શ્મિટ સિન્ડ્રોમમાં, હાજર વ્યક્તિગત પરિસ્થિતિઓની સારવાર કરવામાં આવે છે. એડિસન રોગની સારવાર આજીવન અવેજી સાથે કરવામાં આવે છે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને ખનિજ કોર્ટીકોઇડ્સ. ની અવેજીમાં કોર્ટિસોલ સર્કેડિયન લય અનુસાર થવું જોઈએ. કોર્ટીસોલ માત્રા સાંજે કરતાં સવારે વધારે છે. ભૌતિક કિસ્સામાં તણાવ, માત્રા તે મુજબ એડજસ્ટ થવું જોઈએ. આ હોર્મોન એલ્ડોસ્ટેરોન કોર્ટિસોલ ડેરિવેટિવ ફ્લુડ્રોકોર્ટિસોન દ્વારા બદલવામાં આવે છે. તે એલ્ડોસ્ટેરોન જેવી જ ખનિજ કોર્ટીકોઇડ અસર દર્શાવે છે. આ ઉપચાર of હાશિમોટોની થાઇરોઇડિટિસ લોહીમાં થાઇરોઇડ હોર્મોન સ્તરને સામાન્ય બનાવવાનો હેતુ છે. આ હેતુ માટે, દર્દીઓ પ્રાપ્ત કરે છે એલ-થાઇરોક્સિન. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, લે છે સેલેનિયમ ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે એન્ટિબોડીઝ અને આમ બળતરા દૂર કરે છે. જો દર્દીઓને પણ T4 થી T3 માં કન્વર્ઝન ડિસઓર્ડર હોય, ઉપચાર ના સંયોજન સાથે આપવામાં આવે છે એલ-થાઇરોક્સિન અને લિઓથ્રોનિન. કિસ્સામાં ઘાતક એનિમિયા, વિટામિન B12 સીધું બદલવું આવશ્યક છે. ત્યારથી શોષણ આંતરડામાં લાંબા સમય સુધી બાંયધરી આપવામાં આવે છે વિટામિન મૌખિક રીતે સંચાલિત કરી શકાતું નથી. ઇન્જેક્શન જરૂરી છે. વૈકલ્પિક રીતે, ગુમ થયેલ આંતરિક પરિબળ સંચાલિત કરી શકાય છે. આ કોબાલામિનને આંતરડામાં ફરીથી શોષવાની મંજૂરી આપે છે. જો દર્દીઓ પીડાય છે માયાસ્ટિનીયા ગ્રેવીસ, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર પસંદ કરવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, દર્દીઓ પ્રાપ્ત કરે છે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ. જો લક્ષણો ગંભીર હોય, તો લોહીને શુદ્ધ કરવા માટે પ્લાઝમાફેરેસીસની જરૂર પડી શકે છે. એસિટિલકોલિનેસ્ટેરેઝ અવરોધકો દ્વારા લક્ષણોની રાહત પૂરી પાડવામાં આવે છે જેમ કે પાયરિડોસ્ટીગ્માઇન. સફેદ ડાઘ રોગ સાથે રૂઢિચુસ્ત રીતે સારવાર કરવામાં આવે છે કોર્ટિસોન મલમ, ફોટોકેમોથેરાપી, કોસ્મેટિક અને યુવી સંરક્ષણ. ત્વચા પર આધાર રાખીને સ્થિતિ, શેષ ત્વચા સાથે બ્લીચ થઈ શકે છે હાઇડ્રોક્વિનોન મોનોબેન્ઝિલ આકાશ. વૈકલ્પિક રીતે, સાંકડી બેન્ડ યુવીબી પ્રકાશ સાથે રેપિગમેન્ટેશન પણ શક્ય છે.

નિવારણ

કારણ કે શ્મિટ સિન્ડ્રોમનું કારણ અજ્ઞાત છે, હાલમાં કોઈ અસરકારક નિવારક નથી પગલાં.

અનુવર્તી

શ્મિટ સિન્ડ્રોમની સારવાર સંપૂર્ણ રીતે લક્ષણોની રીતે કરવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે કોઈ ફોલો-અપ સંભાળ હોતી નથી કારણ કે આ રોગ ક્રોનિક છે અને તેનો ઈલાજ થઈ શકતો નથી. રોગ દરમિયાન, અન્ય લક્ષણો આવી શકે છે જેને સ્પષ્ટ કરવાની જરૂર છે. આંતરિક દવાઓના નિષ્ણાત દ્વારા ફોલો-અપ સંભાળ પૂરી પાડવામાં આવે છે. ફોલો-અપના ભાગરૂપે, દર્દી સાથે વ્યક્તિગત ઇન્ટરવ્યુ લેવામાં આવે છે, ત્યારબાદ એ શારીરિક પરીક્ષા. જો હોર્મોનલ લક્ષણો ચાલુ રહે, તો તેનું કારણ નક્કી કરવા માટે લોહી પણ ખેંચવામાં આવી શકે છે. દર્દીના ઇન્ટરવ્યુનો ઉપયોગ લક્ષણોને સંકુચિત કરવા અને વધુ દવાની સારવાર નક્કી કરવા માટે થાય છે. જો દર્દીએ રોગ દરમિયાન ફરિયાદોની ડાયરી રાખી હોય અથવા અન્યથા લક્ષણો રેકોર્ડ કર્યા હોય, તો સંબંધિત દસ્તાવેજો ચિકિત્સકને રજૂ કરવા જોઈએ. તેઓ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગના ઉપચારને લગતા વધુ આયોજનની સુવિધા આપે છે. ફોલો-અપ પછી, ડૉક્ટરની નિયમિત મુલાકાત હજુ પણ જરૂરી છે. શ્મિટ સિન્ડ્રોમ વધુ ફરિયાદોનું કારણ બની શકે છે, જેમ કે રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ or ચક્કર, જે ગંભીર કારણ બની શકે છે આરોગ્ય ગૂંચવણો તેથી, તબીબી બંધ કરો મોનીટરીંગ ફોલો-અપની બહાર પણ જરૂરી છે. ચોક્કસ પગલાં શ્મિટ સિન્ડ્રોમ માટે લેવા માટે ઇન્ચાર્જ ચિકિત્સક સાથે શ્રેષ્ઠ ચર્ચા કરવામાં આવે છે. જો જરૂરી હોય તો, ચિકિત્સક ફોલો-અપમાં અન્ય નિષ્ણાતોને સામેલ કરી શકે છે.

તમે તમારી જાતે શું કરી શકો તે અહીં છે

શ્મિટ સિન્ડ્રોમનું પરિણામ ઓછું છે લોહિનુ દબાણ. આ કારણોસર, આ ડિસઓર્ડર પીડિત તેમના બ્લડ પ્રેશરને મદદ કરવા માટે કેટલાક પગલાં લઈ શકે છે અને પરિભ્રમણ. ઉઠ્યા પછી તરત જ, જાગવાની પ્રક્રિયામાં બ્લડ પ્રેશર વધારવા માટે પ્રથમ કસરત અને વર્કઆઉટ કરી શકાય છે. વ્યસ્ત અને તણાવ સામાન્ય રીતે ટાળવું જોઈએ. હાથ અને પગ પકડવાની હિલચાલ દ્વારા આવેગ પ્રાપ્ત કરી શકે છે, જે લીડ સંવર્ધનની ઉત્તેજના માટે પરિભ્રમણ. નો વપરાશ કેફીન- સમાવિષ્ટ ઉત્પાદનો હાલની અગવડતામાંથી રાહત મેળવવામાં પણ મદદ કરી શકે છે. સંતુલિત અને સ્વસ્થ આહાર પીડિતને અગવડતા ઘટાડવામાં મદદ કરશે જેમ કે કબજિયાત અથવા અનિચ્છનીય વજનમાં વધારો. પાચનને ઉત્તેજીત કરવા અને સ્થિર કરવા માટે પૂરતી કસરત કરવાની પણ સલાહ આપવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક તંત્ર. એક આહાર સમૃદ્ધ વિટામિન્સ અને હાનિકારક પદાર્થોથી દૂર રહેવું જેમ કે નિકોટીન or આલ્કોહોલ સુખાકારીને પ્રોત્સાહન આપે છે અને સંભવિત ફરિયાદો ઘટાડે છે. કિસ્સામાં એકાગ્રતા વિકારો, જ્ઞાનાત્મક તાલીમ અને ઓપ્ટિમાઇઝેશન શિક્ષણ વર્તન મદદરૂપ થઈ શકે છે. રોજિંદા કાર્યો કરતી વખતે માનસિક ભારણ ટાળવું જોઈએ. લર્નિંગ સામગ્રી અથવા ઉપાર્જિત જવાબદારીઓનું માળખું અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની શક્યતાઓને અનુરૂપ હોવું જોઈએ. કારણ કે રોગ વધી શકે છે થાક, આરામનો સમયગાળો અને વિરામ પણ ઑપ્ટિમાઇઝ કરવા જોઈએ. ઊંઘની સ્વચ્છતા પર દેખરેખ રાખવી જોઈએ અને તેમાં સુધારો કરવો જોઈએ.