બાયોકેટાલિસ્ટ સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ ઝેરી રૂપાંતરનું કારણ બને છે સલ્ફર ના ભંગાણમાંથી સંયોજનો એમિનો એસિડ બિન-ઝેરી સલ્ફેટ્સમાં. તે જીવન માટે જરૂરી છે અને તેથી તે તમામ જીવોમાં જોવા મળે છે. જો તેનું કાર્ય આનુવંશિક ખામીથી ખલેલ પહોંચે છે, તો સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપ થાય છે. અન્યથા સ્વસ્થ દર્દીઓમાં પણ, ખૂબ વધારે સલ્ફાઇટ રક્ત નકારાત્મક અસર થઈ શકે છે.
સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ શું છે?
સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ (જનીન નામ: SUOX) એ મોલીબ્ડેનમ ધરાવતા એન્ઝાઇમનું નામ છે જેમાં 466 હોય છે એમિનો એસિડ. તે ઝેન્થાઈન ડીહાઈડ્રોજેનેઝ પરિવારનું છે અને લગભગ તમામ જીવોમાં જોવા મળે છે. તે તેના કેન્દ્રમાં મોલીબડેનમ, એક મહત્વપૂર્ણ ટ્રેસ તત્વ ધરાવે છે. ધાતુ ત્યાં તેના જૈવઉપલબ્ધ સ્વરૂપમાં મોલીબડેટ આયન તરીકે જોવા મળે છે. સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ તેનો કોફેક્ટર (મોલીબડેટ-મોલીબડોપ્ટેરિન સંયોજન) તરીકે ઉપયોગ કરે છે. એન્ઝાઇમ રૂપાંતરિત કરે છે સલ્ફર-કોન્ટેનિંગ એમિનો એસિડ મેથિઓનાઇન, સિસ્ટેન, વગેરે દ્વારા ઇન્જેસ્ટ કરવામાં આવે છે આહાર હાનિકારક માં સલ્ફર મીઠું (સલ્ફેટ્સ), જે પછી પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. સસ્તન પ્રાણીઓમાં, સલ્ફર-ડિગ્રેજિંગ બાયોકેટાલિસ્ટ મુખ્યત્વે માં જોવા મળે છે યકૃત અને કિડની. એન્ઝાઇમ સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ ખાતરી કરે છે કે રક્ત પ્રાણવાયુ આવશ્યક એમિનો સાથે જોડાય છે એસિડ્સ અને અન્ય સલ્ફર પદાર્થો. આ પ્રક્રિયામાં છૂટેલા ઇલેક્ટ્રોનનો ઉપયોગ એટીપી (ATP) બનાવવા માટે થાય છે.એડેનોસિન ટ્રાઇફોસ્ફેટ) ઇલેક્ટ્રોન પરિવહન સાંકળ દ્વારા. એન્ઝાઇમ 10 ગણી રકમ ઉત્પ્રેરક સલ્ફાઇટ્સ એક લિટર માં સમાયેલ છે આલ્કોહોલ દરેક દિવસ.
કાર્ય, ક્રિયા અને કાર્યો
દરેક વ્યક્તિ સલ્ફર યુક્ત ખાય છે પ્રોટીન અને ખોરાક ઉમેરણો દૈનિક ધોરણે. બાદમાં સમાવિષ્ટ છે, ઉદાહરણ તરીકે, અથાણાંવાળા શાકભાજી, દ્રાક્ષના રસ વગેરેમાં, અને તેનો હેતુ ખોરાકને માઇક્રોબાયલના ઉપદ્રવ અને વિકૃતિકરણથી બચાવવા માટે છે. વાઇનમાં, તેઓ કલગીના પદાર્થો બનાવે છે. ના ભંગાણ સિસ્ટેન એકલા શરીરમાં દરરોજ 1680 મિલિગ્રામ ઝેરી સલ્ફાઇટ ઉત્પન્ન કરે છે, જે અંગો અને પેશીઓને નુકસાન અટકાવવા માટે સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ દ્વારા તરત જ રૂપાંતરિત કરવું આવશ્યક છે. આ પ્રક્રિયામાં, એન્ઝાઇમ અન્ય બાયોકેટાલિસ્ટ્સ સાથે મળીને કામ કરે છે. સલ્ફાઇટ્સ ઝેરી છે અને, નાની માત્રામાં પણ, શરીરમાં મહત્વપૂર્ણ પદાર્થોનો નાશ કરી શકે છે અને જરૂરી મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓને અટકાવી શકે છે. મહત્વપૂર્ણ હાથ ધરવા માટે બિનઝેરીકરણ કોષોના, સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝને ટ્રેસ તત્વ મોલીબ્ડેનમની જરૂર છે. આ ધાતુની ઉણપ થઈ શકે છે લીડ ગંભીર પરિણામો માટે. અતિશય પારો શરીરમાં સ્તર સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની કાર્યક્ષમતાને પણ અટકાવી શકે છે.
રચના, ઘટના, ગુણધર્મો અને શ્રેષ્ઠ મૂલ્યો
સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ મુખ્યત્વે માં રચાય છે મિટોકોન્ટ્રીઆ, કોષોના "ઊર્જા કેન્દ્રો". ઉંદરોમાં, ઉદાહરણ તરીકે, તેમાંથી 80 ટકા થાય છે યકૃત સેલ મિટોકોન્ટ્રીઆ. વધુમાં, તે હજુ પણ કિડનીના કોષોમાં મજબૂત રીતે હાજર છે. સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની પ્રવૃત્તિ માટે જરૂરી મોલીબ્ડેનમ ઓક્સાઇડ એન્ઝાઇમની સક્રિય જગ્યાએ સ્થિત છે. જેમ વૈજ્ઞાનિકોએ તાજેતરમાં શોધ્યું છે તેમ, તે મોલીબ્ડેનમની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં મોલીબ્ડેનમ ટ્રાયઓક્સાઇડ નેનોપાર્ટિકલ્સ દ્વારા બદલી શકાય છે. તેઓ શરીરમાં કુદરતી એન્ઝાઇમની સમાન ઉત્પ્રેરક અસર ધરાવે છે. આ રીતે, અગાઉ સલ્ફોસિસ્ટીન્યુરિયા જેવા જીવલેણ રોગોની સારવાર કરી શકાય છે.
રોગો અને વિકારો
સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપ પેરાસિમ્પેથેટિકનું કારણ બનીને અન્યથા સ્વસ્થ લોકોમાં અસ્થમા અને એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓનું કારણ બની શકે છે. નર્વસ સિસ્ટમ એલર્જી પેદા કરવા માટે જવાબદાર માસ્ટ કોષોને અસર કરવા. વધુમાં, સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝનું નીચું સ્તર ગંભીર કારણ બની શકે છે થાક, માથાનો દુખાવો અને નીચા રક્ત ખાંડ સ્તર જો કે, મહત્વપૂર્ણ એન્ઝાઇમની આનુવંશિક ઉણપ વધુ ખરાબ પરિણામો ધરાવે છે. નવજાત શારીરિક અને માનસિક વિકૃતિઓ સાથે જન્મે છે મંદબુદ્ધિ. આ કહેવાતા સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપ અથવા સલ્ફોસિસ્ટીન્યુરિયા એક અંદાજિત 100,000 થી 500,000 જન્મોમાં એક મોલીબ્ડેનમ કોફેક્ટર (MoCo) ની ઉણપના રોગ તરીકે થાય છે. આઇસોલેટેડ સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપથી પીડાતા શિશુઓ સમાન લક્ષણો દર્શાવે છે: ગંભીર એન્સેફાલોપથી, ભાગ્યે જ નિયંત્રિત કરી શકાય તેવા હુમલા, spastyity, માઇક્રોસેફાલી, સ્નાયુઓની અસ્થિરતા, અને પ્રગતિશીલ મગજ એટ્રોફી ઓટોસોમલ રિસેસિવ એન્ઝાઇમની ઉણપના રોગની હજુ સુધી અસરકારક રીતે સારવાર કરી શકાતી નથી, તેથી યુવાન દર્દીઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં જ મૃત્યુ પામે છે: અધોગિત સલ્ફર સંયોજનો ઝેરી ચેતાકોષો અને મધ્યના માયલિન આવરણ નર્વસ સિસ્ટમ અને કોષની પેશીઓમાં એકઠા થાય છે. પહેલેથી જ જન્મ પછી, ખોરાક લેવાથી સમસ્યાઓ અને ઉલટી ના પેટ સમાવિષ્ટો થાય છે. શિશુઓ વિકૃત સાથે જન્મે છે ખોપરી (બહાર નીકળેલું કપાળ, ઊંડી સુંવાળી આંખો, લાંબા પેલ્પેબ્રલ ફિશર, જાડા હોઠ, નાના નાક). જીવનના પ્રથમ મહિના દરમિયાન, આંખના લેન્સ વિસ્થાપિત થઈ જાય છે. આજની તારીખમાં વર્ણવેલ સલ્ફોસિસ્ટીન્યુરિયાના લગભગ 75 ટકા કેસો MoCo ની ઉણપને કારણે છે: ત્રણેય ઉત્સેચકો શરીરમાં સલ્ફરના અધોગતિમાં સામેલ, સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝ, ઝેન્થાઇન ઓક્સિડેઝ અને એલ્ડીહાઇડ ઓક્સિડેઝ, મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. SUOX માં પરિવર્તન જનીન (રંગસૂત્ર 12) અલગ સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપ માટે જવાબદાર છે. તે ત્રણ પ્રકારોમાં પ્રગટ થાય છે: પ્રકાર A (MOCS1 માં પરિવર્તન જનીન), પ્રકાર B (MOCS2 જનીન), અને પ્રકાર C (MOCS3 જનીન). પ્રકાર A પરિવર્તન સૌથી સામાન્ય છે. આ કિસ્સામાં, પૂર્વવર્તી પરમાણુ cPMP ની રચના અટકાવવામાં આવે છે. જો કે, પદાર્થ હવે લેબોરેટરીમાં ઉત્પન્ન અને સંચાલિત કરી શકાય છે. બાળકના દર્દીના અસ્તિત્વમાં સુધારો કરવા માટે, ઉણપના રોગનું શક્ય તેટલું જલદી નિદાન કરવું જોઈએ અને મોલીબડેટના દૈનિક નસમાં વહીવટ સાથે સારવાર કરવી જોઈએ. આનાથી ઓછામાં ઓછું વધુ નુકસાન અટકાવી શકાય છે. બાળકને એન્ટિકોનવલ્સન્ટ આપવામાં આવે છે દવાઓ હુમલાનો સામનો કરવા માટે. તેણે લો પ્રોટીનનું પણ પાલન કરવું પડશે આહાર. વૈકલ્પિક રીતે, MoCo પુરોગામી Z સંચાલિત કરી શકાય છે. આ હુમલા ઘટાડે છે અને વધુ અટકાવે છે મગજ નુકસાન તબીબી સંશોધકોને અગાઉના અસાધ્ય રોગની સારવાર માટે મોલીબ્ડેનમ ટ્રાયઓક્સાઇડ નેનોપાર્ટિકલ્સ સાથે ઉચ્ચ આશા છે, જે શરીરમાં સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ભૂમિકા સંભાળે છે. અજાત બાળકમાં સલ્ફાઇટ ઓક્સિડેઝની ઉણપ છે કે કેમ તે જાણવા માટે, સગર્ભા સ્ત્રીઓ તેમના એસ-સલ્ફોસિસ્ટીન સ્તરનું પરીક્ષણ કરી શકે છે. એમ્નિઅટિક પ્રવાહી.
