આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ એ એક વારસાગત રોગ છે જે આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનના ખામીયુક્ત સંશ્લેષણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. યકૃત, યકૃત અને ફેફસાંને નુકસાન પહોંચાડે છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ શ્વસન રોગોના એક કારણોનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે જે ઘણીવાર માન્ય ન હોય અથવા મોડેથી માન્યતા નથી.
આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ શું છે?
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ એ એક વારસાગત વિકાર છે જે ફેફસાં પર કાયમી નકારાત્મક અસર કરે છે અને યકૃત. આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ એ એક વારસાગત રોગ છે જે ફેફસાં પર કાયમી નકારાત્મક અસર કરે છે અને યકૃત. ત્યારથી જનીન રોગ માટે જવાબદાર વિવિધ પરિવર્તનને આધિન હોઈ શકે છે, વિવિધ ક્લિનિકલ ચિત્રો ઉભરી શકે છે. આ રોગના હળવા સ્વરૂપોથી લઈને, જે ગંભીર લક્ષણોના લક્ષણો સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપછે, જે યકૃત સિરોસિસ અને એમ્ફિસીમા પરિણમી શકે છે. આ ઉપરાંત, આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રીપ્સિનની ઉણપ માટે જવાબદાર આનુવંશિક ખામી ફક્ત એક માતાપિતા (વિજાતીય, હળવા સ્વરૂપ) દ્વારા અથવા બંને માતાપિતા (સજાતીય, ગંભીર સ્વરૂપ) દ્વારા પસાર કરવામાં આવી હતી કે કેમ તે દ્વારા આ રોગનું સ્વરૂપ નક્કી કરવામાં આવે છે.
કારણો
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપનું પરિણામ એ જનીન રંગસૂત્ર 14 માં ખામી, જે આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિનના સંશ્લેષણ માટે જવાબદાર છે અને રોગ હોય ત્યારે ખામીયુક્ત આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિન ઉત્પન્ન કરે છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન પ્રોટીન એ પ્રોટીન છે જે પ્રોટીન-ડિગ્રેગિંગને અટકાવે છે ઉત્સેચકો જેમ કે ઇલાસ્ટેસ (પ્રોટીઝ તરીકે ઓળખાય છે). તંદુરસ્ત વ્યક્તિમાં, એ સંતુલન વચ્ચે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન અને શરીરના પોતાના પ્રોટીઝ. જો ફેફસાંમાં બેક્ટેરિયલ ચેપ અથવા ધૂળથી બળતરા થાય છે, તો ઇલાસ્ટેસ બહાર આવે છે, જે તૂટી જાય છે પ્રોટીન હાનિકારક પદાર્થોમાં. જો કે, ઇલાસ્ટેસ અંતર્જાત અને વિદેશી વચ્ચે તફાવત કરી શકતી નથી પ્રોટીન અને હુમલો પણ કરે છે ફેફસા પેશી જો તે દ્વારા અવરોધિત નથી આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન. માં આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ, "ભૂલ મુક્ત" આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની મોટા પ્રમાણમાં ઘટાડો થાય છે રક્ત, નિયમનકારી મિકેનિઝમ અસર કરતું નથી, અને ફેફસા પેશી નુકસાન છે. આ ઉપરાંત, નોનફંક્શનલ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિન યકૃતમાં જમા થાય છે અને આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપના કારણે યકૃતને નુકસાન તરફ દોરી જાય છે.
લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો
આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ સામાન્ય રીતે સાથે સંકળાયેલ છે દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ. આ ક્લિનિકલ ચિત્ર અસંખ્ય લક્ષણો અને ફેરફારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. શરૂઆતમાં, શ્વાસની તકલીફ હોય છે, જે મુખ્યત્વે શારીરિક શ્રમ દરમિયાન થાય છે. આ સાથે ખાંસી, ભારે કફનાશ અને ઘરવર્ષા અથવા સીટી મારવી છે શ્વાસ. ને નુકસાન ફેફસા પેશી કરી શકો છો લીડ પલ્મોનરી હાયપરઇન્ફેલેશન, જે શુષ્ક, બળતરા માટેનું કારણ બને છે ઉધરસ અને પીડા. ના અભાવને કારણે પ્રાણવાયુ માં રક્ત, ત્વચા વાદળી થાય છે. વળી, દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ આવર્તક શ્વસન ચેપ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, ક્રોનિક શ્વાસનળીનો સોજો or બળતરા ઉપલા ગળામાં. ઉપરોક્ત લક્ષણો સામાન્ય રીતે 30 થી 40 વર્ષની વયની વચ્ચે દેખાય છે, જો કે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ તે પહેલાં લાંબા સમય સુધી અસ્તિત્વમાં હોઈ શકે છે. તે પહેલાં પણ, યકૃતનાં લક્ષણો હોઈ શકે છે. જો આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનનું ઉત્પાદન હવેથી સામાન્ય રીતે થઈ શકે તેમ નથી, તો બદલાઈ ગયું છે પરમાણુઓ યકૃતના કોષોમાં એકઠા થાય છે. આ કરી શકે છે લીડ, અન્ય વસ્તુઓની વચ્ચે, ક્રોનિક હીપેટાઇટિસ અને યકૃત સિરહોસિસ - જે બંને ઘણીવાર સ્પષ્ટ થઈ જાય છે બાળપણ અને કિશોરાવસ્થા. લાક્ષણિક લક્ષણો એ પીળી છે ત્વચા, આંખમાં ડૂબી ગયેલી સોકેટ્સ અને કેટલીકવાર પીડા ઉપરના ભાગમાં જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ, શારીરિક પ્રભાવમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.
નિદાન અને કોર્સ
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ દ્વારા નિદાન થાય છે રક્ત વિશ્લેષણ. જો આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિન સ્તર સામાન્યથી નોંધપાત્ર રીતે નીચે છે, તો આ આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ સૂચવે છે. યકૃત (યકૃત) માંથી પેશીઓ લઈને નિદાનની પુષ્ટિ થઈ શકે છે બાયોપ્સી) અથવા આનુવંશિક વિશ્લેષણ દ્વારા. ક્રોનિક જેવા આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપના સામાન્ય યકૃતનાં લક્ષણો જ્યારે હીપેટાઇટિસ, યકૃત સિરોસિસ અને આઇકટરસ (પીળી) ત્વચા) માં પહેલાથી અવલોકન કરી શકાય છે બાળપણ, ફેફસાં સામાન્ય રીતે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ જેવા રોગની લાક્ષણિકતા, જેમ કે ક્રોનિક તરીકે વિકસિત થતા નથી. શ્વાસનળીનો સોજો, ઘણી વાર એમ્ફિસીમા સાથે સંયોજનમાં, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, તામસી ઉધરસ અને સાયનોસિસ (ત્વચાની વાદળી વિકૃતિકરણ), ત્રીસથી ચાલીસ વર્ષની વયની વચ્ચે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓનો લગભગ પાંચમો ભાગ શ્વાસનળીની અતિસંવેદનશીલતા (એરવે હાયપર રિસ્પોન્સિવનેસ) પણ દર્શાવે છે. આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ એ રોગના પ્રગતિશીલ, સંભવિત જીવલેણ (જીવલેણ) કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
ગૂંચવણો
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપથી ઘણી મુશ્કેલીઓ થઈ શકે છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિન પ્રોટીન-ડિગ્રેજિંગને અટકાવે છે ઉત્સેચકો, જેનો અર્થ એ છે કે કોઈ ઉણપના કિસ્સામાં, અધોગળના ઉત્સેચકો અટકાવવામાં આવતા નથી, તેથી જ ફેફસાના પેશીઓના અધોગતિ થઈ શકે છે, ખાસ કરીને ફેફસામાં. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઓછા શ્વાસ લે છે અને આમ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અનુભવે છે. સૌથી સામાન્ય પરિણામ છે દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ (સીઓપીડી). આ જીવનની ગુણવત્તામાં, પરંતુ આયુષ્યમાં પણ તીવ્ર ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વધુમાં, આ એલ્વેઓલી (એમ્ફિસીમા) ના અતિશય ફૂંકાય તરફ દોરી જાય છે. આ શ્વાસની તકલીફ અને બળતરાને વધુ તીવ્ર કરે છે ઉધરસ, અને અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પીડાય છે પ્રાણવાયુ ઉણપ (સાયનોસિસ). વધુમાં, પલ્મોનરીમાં દબાણ વાહનો વધી છે, જેથી અધિકાર હૃદય પ્રતિકાર સામે રોકવા માટે વધુ દબાણ લાવવું આવશ્યક છે. આ નબળાઇમાં સમાપ્ત થઈ શકે છે (બરાબર હૃદય નિષ્ફળતા), જે પ્રભાવમાં તીવ્ર ઘટાડો અને થાક. યકૃતમાં, આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ પણ નોંધપાત્ર નુકસાન તરફ દોરી જાય છે, જે પણ કરી શકે છે લીડ યકૃત સિરહોસિસ માટે. આ યકૃતની સંશ્લેષણ ક્ષમતાને ગંભીરપણે મર્યાદિત કરે છે, તેથી જ તે ઓછા છે પ્રોટીન ઉત્પન્ન થાય છે. કોગ્યુલેશનની વિક્ષેપ એ અહીં પરિણામ હોઈ શકે છે, પરંતુ આ કિસ્સામાં એડીમાની વધુ વારંવારની ઘટના પણ જોઇ શકાય છે.
જ્યારે કોઈ ડ theક્ટર પાસે જવું જોઈએ?
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ ખાસ કરીને ફેફસાં અને યકૃતને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે, તેથી આ રોગ માટે તબીબી સારવાર ચોક્કસપણે લેવી જ જોઇએ. આ રોગ જાતે મટાડશે નહીં, તેને સારવારની જરૂર છે, નહીં તો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ તેનાથી સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં મરી શકે છે. ત્યારથી કમળો સામાન્ય રીતે થાય છે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ડ signsક્ટરને જોવું જોઈએ અથવા પ્રથમ સંકેતો પર સીધા હોસ્પિટલમાં જવું જોઈએ. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, એક સામાન્ય વ્યવસાયીની પણ અહીં મુલાકાત લઈ શકાય છે, જે દર્દીને નિષ્ણાતનો સંદર્ભ આપે છે. આ ઉપરાંત, ઉધરસ અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ એ પણ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપના લક્ષણો છે અને ચિકિત્સક દ્વારા તેની તપાસ કરવી જોઈએ. ની કમી પ્રાણવાયુ ત્વચાની વાદળી વિકૃતિકરણનું કારણ બની શકે છે. લાંબા ગાળે, અવયવો અને હાથપગ ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન થઈ શકે છે. આ કારણોસર, ચામડીના વાદળી વિકૃતિકરણની સ્થિતિમાં તરત જ ડક્ટરની સલાહ લેવી જોઈએ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીની સ્થિતિસ્થાપકતા અને કામગીરીમાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, જે આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપના સામાન્ય લક્ષણોમાંનું એક પણ છે.
સારવાર અને ઉપચાર
કારણ કે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ આનુવંશિક છે, કોઈ કારણભૂત નથી (કારણ-લડવું) ઉપચાર અસ્તિત્વમાં છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિનની ઉણપ સામાન્ય રીતે બદલી દ્વારા ઉપચાર કરવામાં આવે છે ઉપચાર (અવેજી ઉપચાર) હળવા રોગની અભિવ્યક્તિ અને સહવર્તી ક્ષતિગ્રસ્ત ફેફસાના કાર્યના કેસોમાં, જેમાં ઇન્ટ્રાવેનસ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રિપ્સિન દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. આનુવંશિક અભિયાંત્રિકી અથવા લોહીના પ્લાઝ્માથી ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. ના ઉદ્દેશ ઉપચાર ફેફસાના કાર્યમાં ઘટાડો ધીમું કરવાનું છે. આ સંદર્ભમાં, નિકોટીન ત્યાગ (સક્રિય અને નિષ્ક્રિય અવગણવું ધુમ્રપાન) ત્યારથી, સારવારની સફળતા માટે મૂળભૂત છે તમાકુ ધૂમ્રપાન એલ્વિઓલીને વધુમાં નુકસાન પહોંચાડે છે અને રિપ્લેસમેન્ટ થેરેપીની અસર ઘટાડે છે. તે જ સમયે, આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રીપ્સિનની ઉણપની સંબંધિત ગૌણ અને સહવર્તી રોગો જે પહેલાથી જ થઈ છે તેનો ઉપચાર કરવામાં આવે છે. તદુપરાંત, શ્વસન ઉપચાર અને યોગ્ય ચેપ પ્રોફીલેક્સીસ (ન્યુમોકોકલ અને ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રસીકરણ) થવી જોઈએ. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપવાળા કેટલાક દર્દીઓમાં, અભ્યાસોએ બતાવ્યું છે કે ઉપચાર સાથે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (સહિત કોર્ટિસોન ઇન્હેલર્સ) ફેફસાંનું કાર્ય નબળું પડી ગયું હોય તો સકારાત્મક અસર થઈ શકે છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપના અદ્યતન કોર્સમાં, સર્જિકલ ઉપચાર પગલાં જેમ કે ઓવરિન્ફ્લેટેડ ફેફસાના વિસ્તારો (ફેફસાં) ને દૂર કરવું વોલ્યુમ ઘટાડો), યકૃત અથવા ફેફસાં પ્રત્યારોપણ જરૂરી બની જાય છે. જોકે, આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપમાં સરેરાશ આયુષ્ય 60 થી 68 વર્ષ છે નિકોટીન ઉપયોગ નોંધપાત્ર રીતે આ ઘટાડે છે (48 થી 52 વર્ષ).
દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન
સામાન્ય રીતે, આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપથી ફેફસાં અને યકૃતને વિવિધ નુકસાન અને ફરિયાદો થાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, ફેફસામાં થતી ફરિયાદો પ્રમાણમાં મોડેથી માન્યતા પ્રાપ્ત થાય છે, જેથી સામાન્ય રીતે આ રોગની પ્રારંભિક સારવાર શક્ય ન હોય. અસરગ્રસ્ત તે મુખ્યત્વે પીડાય છે કમળોછે, જે યકૃતમાં થતી ફરિયાદો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. આ ઉપરાંત, ફેફસામાં થતા નુકસાનને લીધે ગંભીર ઉધરસ અને શ્વસનની તકલીફ થઈ શકે છે. શ્વાસની તકલીફ, અવયવો અને મગજ પૂરતા પ્રમાણમાં ઓક્સિજન આપવામાં આવતું નથી. તેવી જ રીતે, oxygenક્સિજનની અલ્પોક્તિ ગંભીર તરફ દોરી જાય છે થાક અને થાક. પરિણામે, અસરગ્રસ્ત લોકો ભાગ્યે જ કોઈ શારીરિક કાર્ય કરી શકે છે અને તેથી તેમના રોજિંદા જીવનમાં નોંધપાત્ર રીતે પ્રતિબંધિત છે. જીવનની ગુણવત્તા આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપથી ઓછી થાય છે. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપને કારણભૂત રીતે સારવાર આપવી શક્ય નથી. સારવાર એ સંપૂર્ણ રૂપે રોગનિવારક છે અને તે વ્યક્તિગત ફરિયાદોની સારવાર માટે છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ તેથી સિગારેટથી દૂર રહેવું જ જોઇએ અને આલ્કોહોલ વિશેષ રીતે. આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ દ્વારા આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે.
નિવારણ
કારણ કે આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ વારસાગત છે, સીધી નિવારક નથી પગલાં અસ્તિત્વમાં છે. જો કે, વર્તનના ચોક્કસ નિયમોનું પાલન કરીને રોગના ગંભીર માર્ગને અટકાવી શકાય છે. આમાં સિગારેટથી દૂર રહેવું, મર્યાદિત કરવું શામેલ છે આલ્કોહોલ વપરાશ, ફેફસાના કાર્યને નબળી પાડતા પ્રદૂષકોને ટાળવું (સ્ટોવ્સ, ઉચ્ચ ઓઝોનનું સ્તર, ધૂળના કણો) અને નિવારક પગલાં શ્વસન રોગો સામે (ન્યુમોકોકલ રસીકરણ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રસીકરણ). લર્નિંગ યોગ્ય શ્વાસ ભાગ તરીકે તકનીક ફિઝીયોથેરાપી પગલાં અને ફેફસાંની રમત પણ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપથી થતાં શ્વસન લક્ષણોને ઘટાડી શકે છે અને આ રીતે જીવનની ગુણવત્તામાં વધારો કરે છે.
અનુવર્તી
આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપમાં, રોગ પોતે જ રોગનિવારક ઉપચાર પર ધ્યાન કેન્દ્રિત કરે છે, કારણ કે કારક અને ઇટીઓલોજિક ઉપચાર શક્ય નથી. કારણ કે આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ એ જન્મજાત રોગ છે, આનુવંશિક પરામર્શ જો બાળકોમાં આ રોગના પુનરાવર્તનને રોકવા માટે બાળકો રાખવા માટેની હાલની ઇચ્છા હોય તો તે કરવું જોઈએ. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આ રોગ આગળના લક્ષણો અને રોગો તરફ દોરી જાય છે શ્વસન માર્ગ અને યકૃત, તેથી જટિલતાઓને ટાળવા માટે આ અવયવોની નિયમિત તપાસ કરવી જોઈએ. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિએ ટાળવું જોઈએ ધુમ્રપાન કોઈ પણ સંજોગોમાં, જ્યારે સામાન્ય રીતે તંદુરસ્ત જીવનશૈલી હોય છે આહાર રોગના આગળના માર્ગ પર હકારાત્મક અસર પડે છે. તદુપરાંત, લક્ષણોને કાયમી ધોરણે દૂર કરવા માટે દવા લેવી પણ જરૂરી છે. દવા નિયમિત લેવામાં આવે છે તેની ખાતરી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે, અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયાઓ અન્ય દવાઓ સાથે પણ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ. આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડવામાં આવે છે. તે માનસિક ઉદભવ માટે અથવા અસામાન્ય નથી હતાશા ઉણપ પરિણામે થાય છે. આ કિસ્સામાં, મિત્રો અથવા કુટુંબીઓ સાથેની ચર્ચા રોગના આગળના કોર્સ પર હકારાત્મક અસર કરી શકે છે. આલ્ફા -1 એન્ટિટ્રાઇપ્સિનની ઉણપથી પ્રભાવિત અન્ય લોકો સાથે સંપર્ક કરવો પણ ઉપયોગી છે અને માહિતીના વિનિમય તરફ દોરી શકે છે.
તમે જાતે શું કરી શકો
દુર્લભ વારસાગત રોગ આલ્ફા -1-એન્ટિટ્રીપ્સિનની ઉણપ જન્મથી જ હોય છે, પરંતુ ઘણીવાર તેને ઓળખવામાં આવતી નથી, કારણ કે પ્રથમ લક્ષણો સામાન્ય રીતે પુખ્તાવસ્થા સુધી દેખાતા નથી. પરિણામે, પ્રારંભિક, સહાયક તબીબી સારવાર અને લક્ષિત સ્વ-સહાય પગલાં સામાન્ય રીતે પરિપૂર્ણ થવામાં નિષ્ફળ જાય છે. એન્ઝાઇમની ઉણપની વહેલી તપાસ પણ ઘણાં સ્વ-સહાય પગલાઓને વધુ અસરકારક બનાવવામાં મદદ કરી શકે છે. જો રોગનું નિદાન થાય છે ત્યારે ફેફસાના પેશીઓને પહેલેથી જ નુકસાન થયું હોય તો પણ પ્રકાશ સહનશક્તિ અને હાલની શક્યતાઓમાં અઠવાડિયામાં ત્રણથી પાંચ વખત અંતરાલ તાલીમ લેવી મહત્વપૂર્ણ છે. આ એલ્વિઓલીને મજબૂત બનાવે છે જે હજી પણ અકબંધ છે. શ્વસન સ્નાયુઓની લક્ષ્યાંકિત તાલીમ સહાયક બનાવવામાં સહાયક છે શ્વાસ.વિશેષ ધ્યાન આપવું જોઈએ a આહાર સમૃદ્ધ વિટામિન્સ અને ઉત્સેચકોછે, જે શુદ્ધ વનસ્પતિ ઉત્પાદનો તેમજ પશુ ઉત્પાદનો સહિતના બનેલા હોઈ શકે છે. ચરબીયુક્ત દ્રાવ્ય પૂરતા પ્રમાણમાં પુરવઠાની ખાતરી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે [[[વિટામિન્સ એ | વિટામિન એ, ડી અને ઇ, તેમજ શક્તિશાળી એન્ટીઑકિસડન્ટ વિટામિન સી. વિટામિન ઇ ખાસ કરીને સેલ પટલને સુરક્ષિત કરે છે જેથી રોગપ્રતિકારક તંત્ર ફેફસાના પેશીઓ પર ઓછા આક્રમક રીતે કાર્ય કરી શકે છે. સંપૂર્ણ સાવચેતીના પગલા તરીકે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ એ લોકોથી સંપર્ક કરવાનું ટાળવું જોઈએ કે જે સ્પષ્ટપણે એ થી પીડાઈ રહ્યા છે ઠંડા અથવા શક્ય હોય તો ચેપ અટકાવવા માટે, જ્યાં સુધી શક્ય તેટલી અન્ય બેક્ટેરિયલ અથવા વાયરલ બીમારી. કડક સાથે પાલન ધુમ્રપાન પ્રતિબંધને તમામ પગલાઓની અસરકારકતા માટે એક મહત્વપૂર્ણ પૂર્વશરત માનવામાં આવે છે.
