ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ, અથવા ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમ એ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે જે એલિવેટેડ સ્તર દ્વારા પ્રગટ થાય છે બિલીરૂબિન માં રક્ત. ડિસઓર્ડર આનુવંશિક છે પરંતુ ભાગ્યે જ કાયમી નુકસાનમાં પરિણમે છે.

ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ શું છે?

ની એનાટોમી અને સ્ટ્રક્ચર પર ઇન્ફોગ્રાફિક યકૃત. વિસ્તૃત કરવા માટે ક્લિક કરો. મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ અસર છે જે વર્ગીકૃત થયેલ લક્ષણોના વર્ણન માટે વપરાય છે એકાગ્રતા પરોક્ષ બિલીરૂબિન માં રક્ત. આના પરિણામે આંખોના પીળાશ જેવા વિવિધ લક્ષણોમાં પરિણમે છે. પરોક્ષ હોવાથી બિલીરૂબિન માં નબળી દ્રાવ્ય છે પાણી, તે આલ્બ્યુમિન સાથે જોડાયેલું છે, જે દ્રાવક તરીકે કામ કરે છે. ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ આમ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે. તે માં વિલંબિત બાયોકેમિકલ રૂપાંતર પ્રક્રિયાઓનું પરિણામ છે રક્ત અને સંપૂર્ણપણે હાનિકારક છે. જો કે, વિવિધ લક્ષણો વિકસે છે જેનો ઉપચાર કરી શકાય છે.

કારણો

મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ એન્ઝાઇમ યુડીપી-ગ્લુક્યુરોનોસિલટ્રાન્સફેરાઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થવાને કારણે થાય છે. આ એન્ઝાઇમ ચરબી-દ્રાવ્ય ચયાપચયની ક્રિયામાં રૂપાંતરિત કરવા માટે જવાબદાર છે પાણી-સોલ્યુબલ અંત ઉત્પાદનો. જો આ પ્રક્રિયા વિક્ષેપિત થાય છે, તો વિવિધ મેટાબોલિક ઉત્પાદનો અને બાહ્ય પદાર્થો જેમ કે દવાઓ શરીરમાંથી ઉત્સર્જન માટે શ્રેષ્ઠ રીતે તૈયાર કરી શકાતું નથી. આ ઉપર જણાવેલ લક્ષણોમાં પરિણમે છે. ખાસ કરીને, લાલ રક્ત રંગદ્રવ્ય હેમે ખલેલ પહોંચે છે. અસર, જે ખાસ કરીને એન્ઝાઇમ યુડીપી-ગ્લુક્યુરોસોસિલ્ટ્રાફેરેઝની ઓછી પ્રવૃત્તિ દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે, તેના ભાગ્યે જ બાહ્ય કારણો હોય છે. જો કે, ઓછી ચરબીવાળા આહાર મેનેજ કરવા યોગ્ય લક્ષણોને ટ્રિગર કરી શકે છે. ઉપવાસ આહાર પણ વારંવાર ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ સાથે સંકળાયેલ છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ સામાન્ય રીતે સંપૂર્ણપણે હાનિકારક હોય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ત્યાં કોઈ લક્ષણો નથી. આંખની કીકીના સફેદ ભાગોમાં ફક્ત પીળો થાય છે અને, ખૂબ જ ઓછા કિસ્સાઓમાં ત્વચા ચોક્કસ શરતો હેઠળ અવલોકન કરવામાં આવે છે. પીળો થવાથી વધારો થાય છે એકાગ્રતા લોહીમાં બિલીરૂબિન, જે બિલીરૂબિનના ધીમી ભંગાણના પરિણામો. કારણ કે વ્યાયામ દરમિયાન વધેલી બિલીરૂબિનની રચના થાય છે, આલ્કોહોલ વપરાશ, ઓછી ચરબીયુક્ત આહાર અથવા લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ, સ્ક્લેરીનું વિકૃતિકરણ અને ત્વચા આ શરતો હેઠળ પણ વધે છે. જો કે, સામાન્ય રીતે આ ફક્ત ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગના લક્ષણો છે. ખંજવાળ, જેમ કમળો સાથે સંકળાયેલ યકૃત રોગ, અહીં થતો નથી. ભાગ્યે જ, કમળો અસ્પષ્ટ લક્ષણો જેવા સાથે હોઈ શકે છે થાક, પેટ નો દુખાવો સાથે ઉબકા, આધાશીશીજેવા માથાનો દુખાવો, ભૂખ ના નુકશાન, અને ચીડિયાપણું. જો કે, આ લક્ષણો બિલીરૂબિનના સ્તર પર આધારિત નથી એકાગ્રતા. તે ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગની લાક્ષણિકતા પણ છે કે તે સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા પછી ફક્ત યુવાન પુરુષોને અસર કરે છે. ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગમાં કોઈ રોગનું મૂલ્ય હોતું નથી. મુશ્કેલીઓ થતી નથી. આંખ અને ત્વચા વૃદ્ધાવસ્થામાં મોટાભાગે સંપૂર્ણ અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી વિકૃતિકરણ વય સાથે ઓછું વારંવાર બને છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, તેમ છતાં, તેની સાથેના લક્ષણો જીવનની ગુણવત્તા પર હાનિકારક અસર કરે છે. આંખો અને ત્વચાને પીળો થવાનો પહેલો દેખાવ પણ અસરગ્રસ્ત લોકો માટે અસ્પષ્ટ થઈ શકે છે જ્યાં સુધી તેઓ નિર્દોષતા વિશે શિક્ષિત ન થાય ત્યાં સુધી. સ્થિતિ.

નિદાન અને કોર્સ

ગિલબર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગનું નિદાન અવગણના કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સાથેની વાતચીતમાં તે નક્કી કરવું જરૂરી છે કે કયા લક્ષણો જોવા મળે છે. જો તે બહાર આવ્યું છે કે ત્યાં વધારો થયો છે ઉબકા પીળી આંખો સાથે જોડાણમાં, ત્યાં ઓછામાં ઓછી શંકા હોઇ શકે છે. અન્ય લક્ષણો ચેપના સંબંધમાં મોટા ભાગે જોવા મળે છે. આમ, સિન્ડ્રોમ એ વિસ્તારમાં હોવાની ફરિયાદો સાથે હોઈ શકે છે યકૃત, ઉબકા અને અસ્વસ્થતા. ખાસ કરીને દરમિયાન ઉપવાસ or તણાવ, લક્ષણો તીવ્ર બને છે. તે ઉપરાંત, જો કે, અસરમાં કોઈ નોંધપાત્ર લક્ષણો નથી અને સામાન્ય રીતે વગર રહે છે આરોગ્ય અસરગ્રસ્ત લોકો માટે મુશ્કેલીઓ. તેથી, તે શોધવાનું મુશ્કેલ છે મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ બાહ્ય પરીક્ષા દ્વારા. એ લોહીની તપાસ, બીજી તરફ, ઝડપથી સિન્ડ્રોમ વિશેની માહિતી પ્રદાન કરી શકે છે. ખાસ કરીને, બિલીરૂબિન મૂલ્યો નિર્ણાયક છે. જો ફક્ત આ મૂલ્યોમાં વધારો કરવામાં આવે અને અન્ય તમામ રક્ત મૂલ્યો સામાન્ય સ્તરે હોય, તો એવું માની શકાય છે કે દર્દીને ગિલ્બર-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ છે. તેમ છતાં સિન્ડ્રોમ હાનિકારક છે, તેમ છતાં નિદાન નિર્ણાયક મહત્વ હોવા છતાં, યકૃતના ગંભીર રોગો તેના દ્વારા નકારી શકાય છે. સ્પષ્ટ નિદાન સાથે હેમોલિસિસને પણ નકારી શકાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ડોકટરો તેથી સો ટકા નિશ્ચિત હોવા માટે આનુવંશિક પરીક્ષણનો આશરો લે છે. ગિલ્બર્ટ સિન્ડ્રોમનો કોર્સ અપ્રોબ્લેમેટિક છે. મોટાભાગનાં કિસ્સાઓમાં, પીળી આંખો અને auseબકા જેવા લક્ષણો થોડા દિવસો પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લાંબા ઉપવાસ ઉપચાર દરમિયાન પણ, સિન્ડ્રોમ ભાગ્યે જ તરફ દોરી જાય છે આરોગ્ય પ્રતિબંધો મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ અસરગ્રસ્ત લોકો દ્વારા હંમેશાં તે ધ્યાનમાં લેવામાં આવતું નથી. તેમ છતાં, લક્ષણોને ઓછો અંદાજ ન કરવો જોઇએ. તે પિત્તાશયનો ગંભીર રોગ હોઈ શકે છે, જેનો કોઈ પણ સંજોગોમાં ઉપચાર કરવો જ જોઇએ.

ગૂંચવણો

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગિલબર્ટ-મેલેંગ્રેક્ટ રોગ કોઈ ખાસ મર્યાદાઓ અથવા ગૂંચવણોનું કારણ નથી. મોટાભાગના દર્દીઓ આ સમગ્ર જીવનમાં રોગ સાથે જીવે છે, અને આયુષ્યમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી. તેથી, જો કોઈ લક્ષણો ન આવે તો રોગની સારવાર કરવાની જરૂર નથી. જો કે, જો લક્ષણો જોવા મળે છે, તો તે સામાન્ય રીતે દ્વારા પ્રગટ થાય છે થાક અને દર્દીની થાક. ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ રોગને કારણે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિની સ્થિતિસ્થાપકતામાં પણ નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે અને તે થઈ શકે છે લીડ રોજિંદા જીવનમાં ક્ષતિઓને. તદુપરાંત, કેટલાક અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઉબકા અને પીળી આંખોથી પીડાય છે. જો યકૃતનાં લક્ષણો ગંભીર હોય, તો દર્દી ખૂબ અસ્વસ્થ લાગે છે. જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઉપવાસ કરે તો ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગથી જટિલતાઓને canભી થઈ શકે છે, કારણ કે આ કિસ્સામાં લક્ષણો વધુ તીવ્ર થાય છે. એક નિયમ મુજબ, ગિલબર્ટ-મેલેંગ્રેક્ટ રોગની સારવારની જરૂર નથી. ફક્ત ગંભીર લક્ષણોના કિસ્સામાં જ લક્ષણો મર્યાદિત હોઈ શકે છે. રોગ દ્વારા દર્દીની આયુષ્ય ઘટાડવામાં આવતી નથી અને આગળ કોઈ મુશ્કેલીઓ થતી નથી.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટરને મળવું જોઈએ?

નોનહેમોલિટીક આઇકટરસ, ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ તરીકે ઓળખાતું મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર, જન્મજાત છે. તેની સાથે થતાં લક્ષણો પ્રમાણમાં ઝડપથી જોવા મળે છે કારણ કે તે ચિન્હો સાથે સંકળાયેલા છે કમળો. ડ doctorક્ટરની પ્રથમ મુલાકાત તેથી સામાન્ય રીતે તરુણાવસ્થા દરમિયાન જીવનની શરૂઆતમાં થાય છે. યકૃતના નુકસાનની ગેરહાજરીમાં, સમાયોજિત આહાર સામાન્ય રીતે પર્યાપ્ત છે. આનુવંશિક ખામી સર્જાતા લક્ષણો ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે. તેમાંના મોટાભાગના લોકો આહાર ગોઠવણો દ્વારા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ દ્વારા પોતે પ્રભાવિત થઈ શકે છે. આ સંદર્ભમાં, ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગથી અસરગ્રસ્ત લોકોએ, તેમના જીવનમાં યોગ્ય જીવનશૈલી અપનાવીને વર્ચ્યુઅલ લક્ષણ મુક્ત રહેવું તેમના પોતાના હાથમાં છે. તે નોંધવું જોઇએ, જો કે, અન્ય રોગો માટે અથવા અમુક ચોક્કસ દવાઓ પીડા ગિલબર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગના લક્ષણોમાં વધારો કરી શકે છે. તેથી, લેતી વખતે કોલેસ્ટ્રોલ- ઘટાડવું દવાઓ જેમ કે સિમ્વાસ્ટેટિન or એટર્વાસ્ટેટિન, એક ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ મોનીટરીંગ હેતુઓ. એસ્ટ્રોજન-ધરાવતાના ઉપયોગ માટે સમાન ભલામણ કરવામાં આવે છે ગર્ભનિરોધક જેમ કે બર્થ કંટ્રોલની ગોળી અથવા વધારે ઉપયોગમાં લેવાતી કાઉન્ટર પીડા રિસીવર જેમ કે એસીટામિનોફેન અથવા આઇબુપ્રોફેન. જો આંખો પીળી થઈ જાય, તો કોઈ પણ સંજોગોમાં ડ doctorક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ. કમળો અથવા યકૃત ડિસઓર્ડર નકારી કા mustવી જ જોઇએ. ગિલબર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગની હાજરીમાં ફક્ત ઉપવાસના ઉપચારથી દૂર રહેવું જરૂરી છે અને ચોક્કસ ઉત્તેજક જેમ કે આલ્કોહોલ or નિકોટીન. ડ becauseક્ટરની મુલાકાત સામાન્ય રીતે આને કારણે જરૂરી હોતી નથી.

સારવાર અને ઉપચાર

મ્યુલેંગ્રેક્ટનો રોગ એક હાનિકારક મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર છે અને તે મુજબ ફરજિયાત સારવારની જરૂર નથી. જો કે, લક્ષણોને દૂર કરવા અને શિક્ષણ પ્રદાન કરવું શક્ય છે. આ ખાસ કરીને જરૂરી છે જો અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પીળી આંખો અથવા વારંવાર ઉબકાથી વ્યગ્ર છે અને આમ જીવનની ગુણવત્તામાં ઘટાડો અનુભવે છે. તેથી, સારવારનો સૌથી મહત્વપૂર્ણ આધારસ્તંભ એ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ સાથેની વિગતવાર ચર્ચા છે. આમાં, વ્યક્તિગત લક્ષણોની ચર્ચા કરી શકાય છે અને ઉચ્ચ બિલીરૂબિન સ્તરને આભારી છે. સારવારનો બીજો આધારસ્તંભ અસંગત દવાઓ માટે પરીક્ષણ છે. ચોક્કસ દવાઓ ખાસ કરીને, જેમ કે પેરાસીટામોલ, લક્ષણોમાં વધારો કરી શકે છે અને અમુક સંજોગોમાં તેને બંધ કરવું જોઈએ. તેથી એમ કહી શકાય કે મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ સામાન્ય રીતે કોઈ સમસ્યા .ભી કરતું નથી. મોટે ભાગે, અસરગ્રસ્ત લોકોની અનિશ્ચિતતા શિક્ષણ દ્વારા દૂર કરવી આવશ્યક છે. સામાન્ય રીતે, તે શંકાસ્પદ છે કે શું મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ એક બીમારી છે. ઉદાહરણ તરીકે, તાજેતરના અભ્યાસોએ બતાવ્યું છે કે ગિલ્બર સિંડ્રોમ રોકી શકે છે કોલોન કેન્સર, એથરોસ્ક્લેરોસિસ અને ફેફસા રોગ

દૃષ્ટિકોણ અને પૂર્વસૂચન

ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગનું નિદાન દર્દીઓ માટે ખૂબ સારું છે. અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓની આયુષ્ય પણ અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ માટે આયુષ્ય જેટલું .ંચું છે. તદુપરાંત, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગ સંપૂર્ણપણે હાનિકારક છે. ફક્ત ખૂબ જ ભાગ્યે જ રોગના લક્ષણો અસરગ્રસ્ત લોકોને અસર કરે છે. જો કે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ જેટલો વૃદ્ધ થાય છે, રોગના લક્ષણો ઓછા અને ઓછા બને છે. મોટી સંખ્યામાં કિસ્સાઓમાં, લક્ષણો પણ એક વૃદ્ધ ઉંમરે સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. એવું માનવામાં આવે છે કે રોગ દ્વારા અસરગ્રસ્ત લોકોની મૃત્યુદરમાં વધારો થતો નથી. એવા અભ્યાસ પણ છે જે દર્શાવે છે કે રોગને લીધે વધેલા બિલીરૂબિનનું સ્તર ફેફસાના અમુક રોગો સામે રક્ષણ આપે છે અને આમ સામાન્ય મૃત્યુદર ઘટાડે છે. સૌથી વધુ, આ સામે રક્ષણની ચિંતા છે દીર્ઘકાલિન અવરોધાત્મક ફુપ્સુસીય રોગ અને ભયજનક સામે પણ ફેફસા કેન્સર. જો કે, આંખોમાં પીળી થવાની કોસ્મેટિક સમસ્યા, જે અસરગ્રસ્ત લોકોમાં થઈ શકે છે, તે ખૂબ જ burdenંચો ભાર છે. મોટેભાગે બહારના લોકો પીળા રંગનું યોગ્ય રીતે અર્થઘટન કરી શકતા નથી અને ચેપી રોગો વિશે વિચારતા નથી. આવા કિસ્સાઓમાં, શક્ય સારવાર વિકલ્પોની ચર્ચા કરવા માટે ડ discussક્ટર સાથેની વાતચીત લેવી જોઈએ. સામાન્ય રીતે, જોકે, એ ઉપચાર રોગ ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ જરૂરી નથી.

નિવારણ

ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગમાં કોઈ રોગનું મૂલ્ય નથી અને તેથી તેને નિવારક સારવારની જરૂર નથી. જો કોઈ વ્યક્તિ આંખોના લાક્ષણિકતા પીળીને ટાળવા માંગે છે, તો ભલામણ કરવામાં આવે છે કે ઉપવાસ આહાર અને ઓછી ચરબીવાળા ખોરાકને શક્ય તેટલું ટાળવું જોઈએ. આ બિલીરૂબિન સ્તરને સામાન્ય સ્તરે રાખવું જોઈએ. આ ઉપરાંત, સિન્ડ્રોમ સાથે, શિક્ષણ પૂરું પાડવું મહત્વપૂર્ણ છે. જો અન્ય લોકો લક્ષણોથી પીડાય છે, તો ગિલ્બર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગને કારણ તરીકે દર્શાવવું જોઈએ. ચિકિત્સકની સલાહ લીધા પછી જ દવાઓ લેવી જોઈએ. નિર્દોષ લક્ષણો હોવા છતાં, પીળી આંખો માટે એક વ્યાપક નિદાન થવું જોઈએ. તે કોઈ અન્ય પ્રકારની બીમારી હોવું અસામાન્ય નથી.

તમે જાતે શું કરી શકો

એક નિયમ મુજબ, ગિલ્બર્ટ-મેલેંગ્રેક્ટ રોગ હાનિકારક છે. સારવાર શક્ય અથવા જરૂરી નથી. જો કે, અસરગ્રસ્ત લોકોએ આ રોગ વિશે પોતાને વિગતવાર જાણ કરવા ભલામણ કરી છે. ખાસ કરીને ઇન્ટરનેટ પર, રોગનો સામનો કેવી રીતે કરવો અને લક્ષણોથી કેવી રીતે દૂર રહેવું તે વિશે ઘણી માહિતી મળી શકે છે. ગિલબર્ટ-મ્યુલેંગ્રેક્ટ રોગના કિસ્સામાં, ફક્ત એક પરોક્ષ જ છે આરોગ્ય જોખમ જો અસરગ્રસ્ત લોકો અમુક દવાઓ લે છે અને આ શરીર દ્વારા વધુ ખરાબ રીતે તોડી શકાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ કરી શકે છે લીડ હળવા આડઅસરો માટે. આવા લક્ષણો લેતી વખતે ખાસ કરીને ઓળખાય છે કેન્સર અને એચ.આય.વી દવાઓ. સહિષ્ણુતાને સ્પષ્ટ કરવા માટે, તેનો અભ્યાસ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે પેકેજ દાખલ કરો નવી દવાઓ લેતા પહેલા. સામાન્ય રીતે, દર્દીઓએ શક્ય તેટલું શક્ય યકૃતને બચાવવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ. આ કારણોસર, તેઓએ ટાળવું જોઈએ નિકોટીન અને આલ્કોહોલ શક્ય હોય ત્યાં સુધી. તે ખાસ કરીને મહત્વનું પણ છે કે અસરગ્રસ્ત લોકોએ કોઈપણ દવાઓનો વપરાશ ન કરવો જોઇએ. સામાન્ય રીતે, સ્વસ્થ, સંતુલિત આહાર સલાહ આપવામાં આવે છે. સલામત બાજુ પર રહેવા માટે, આહાર લેવાનું સલાહ આપવામાં આવે છે પૂરક, રાસાયણિક ઉમેરણોવાળા ખોરાક, આયુર્વેદિક ચા, ચાઇનીઝ bsષધિઓ તેમજ હર્બલ તૈયારીઓ ફક્ત નાના ડોઝમાં જ. પીડિતોએ સિધ્ધાંતની બાબત તરીકે ભૂખ વેદના ટાળવી જોઈએ. આયોજિત આહાર અને અતિશય ભૂખમરો આહાર વિશે ડ doctorક્ટર સાથે ચર્ચા થવી જ જોઇએ. વધુમાં, પીડિતોને પૂરતી sleepંઘ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.