પ્રાથમિક સ્ક્લેરોસિંગ કોલેંગાઇટિસ: કારણો, લક્ષણો અને ઉપચાર

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેનાઇટિસ ક્રોનિક સંદર્ભ લે છે બળતરા ના પિત્ત નળીઓ. તે ડાઘ સખ્તાઇનું કારણ બને છે, પરિણામે તે સંકુચિત થાય છે પિત્ત નળીઓ.

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોસિંગ કોલેંગાઇટિસ શું છે?

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેનાઇટિસ (પીએસસી) એક ચોક્કસ પ્રકારનું કોલેજનિસ છે (પિત્ત નળી બળતરા). તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના ભાગ રૂપે, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ પ્રગતિશીલ અને લાંબી પીડાય છે પિત્ત નળી બળતરા તે બંને અંદર અને બહાર થાય છે યકૃત. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝીંગ કોલેનાઇટિસ અન્ય સાથે ગા associated રીતે સંકળાયેલ છે સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ જેમ કે આંતરડાના ચાંદાએક આંતરડા રોગ ક્રોનિક. જેમ જેમ રોગ વધે છે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ પિત્ત નલિકાઓના ડાઘ તરફ દોરી જાય છે. આ બદલામાં પિત્ત સ્થિતીમાં પરિણમે છે. સૌથી ખરાબ કિસ્સામાં, સિરોસિસ યકૃત જરૂરી વિકાસ કરી શકે છે યકૃત પ્રત્યારોપણ સારવાર માટે. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. દર 1 લોકોમાંથી 5 થી 100,000 પ્રભાવિત થવાનો અંદાજ છે. તે સ્ત્રીઓમાં જેટલું વારંવાર પુરુષોમાં બે-ત્રણ વખત થાય છે. 30 થી 50 વર્ષની વયના લોકો ખાસ કરીને અસરગ્રસ્ત છે. 70 દર્દીઓમાંથી 100 માં, આંતરડાના ચાંદા પણ હાજર છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં ક્રોહન રોગ. આ રોગ પણ એ આંતરડા રોગ ક્રોનિક. તદુપરાંત, અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ જેમ કે Sjögren સિન્ડ્રોમ અથવા સ્વયંપ્રતિરક્ષા હીપેટાઇટિસ પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ સાથે વારાફરતી રજૂ થઈ શકે છે.

કારણો

શું પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસનું કારણ બને છે તે હજી અસ્પષ્ટ છે. કેટલાક પરિવારોમાં, તે ફર્સ્ટ-ડિગ્રીના સંબંધીઓમાં ક્લસ્ટર્ડ દેખાય છે. તેથી, ચિકિત્સકો આનુવંશિક પ્રભાવને ચોક્કસ માનતા હોય છે. અન્ય પરિબળો સાથે, આ રોગની શરૂઆતનું કારણ બને છે. તે જ સમયે, એક રોગપ્રતિકારક ઉત્પત્તિ ધારણ કરવામાં આવે છે, જેમ કે imટોઇમ્યુન રોગની જેમ. આમ, ખાતે ખામીયુક્ત પ્રતિરક્ષા પિત્ત નળી મ્યુકોસા લીડ પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના વિકાસ માટે. જો કે, પાચક ક્ષેત્રમાં સુક્ષ્મસજીવો જેમ કે બેક્ટેરિયા પણ ભૂમિકા ભજવવા માટે માનવામાં આવે છે.

લક્ષણો, ફરિયાદો અને સંકેતો

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના પ્રારંભિક તબક્કે, હજી સુધી કોઈ લક્ષણો નથી, તેથી સામાન્ય રીતે લાંબા સમય સુધી રોગની નોંધ લેતી નથી. ક્ષતિગ્રસ્ત પિત્ત નલિકાઓનાં કાર્યોને પ્રતિબંધિત ન કરે ત્યાં સુધી ફરિયાદો દેખાતી નથી યકૃત. આ સ્થિતિમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિ ઉત્તેજક ખંજવાળ, વજન ઘટાડવાથી પીડાય છે, થાક, અને પીળાશ વિકૃતિકરણ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, જેને ડોકટરો પણ સૂચવે છે કમળો. આ ઉપરાંત, દર્દી દબાણ પ્રત્યે સંવેદનશીલ હોય છે અને પીડાય છે પીડા જમણા ઉપલા પેટમાં. મોટા ભાગના દર્દીઓમાં પણ હોય છે આંતરડા રોગ ક્રોનિક આંતરડાના ચાંદા. તદુપરાંત, પિત્ત નલિકાઓમાં બેક્ટેરિયલ બળતરા થવાનું જોખમ વધારે છે. આવા બેક્ટેરિયલ કોલેંગાઇટિસ એપિસોડ અને ટ્રિગર્સમાં ઉપહાર પેટ નો દુખાવો પેટની જમણી બાજુ, નબળાઇ અને તાવ.

રોગનું નિદાન અને કોર્સ

જો પ્રાથમિક સ્ક્લેરોસિંગ કોલેંગાઇટિસની શંકા હોય, તો દર્દીએ ગેસ્ટ્રોએંટોરોલોજિસ્ટ અથવા ઇન્ટર્નિસ્ટની સલાહ લેવી જોઈએ જે આવા રોગોની સારવારમાં નિષ્ણાત છે. પરીક્ષામાં પ્રથમ પગલું એ દર્દીને લેવાનું છે તબીબી ઇતિહાસ. ચિકિત્સક દર્દીને પૂછે છે કે તેને ખેંચાણ આવે છે કે સતત પેટ નો દુખાવો, પછી ભલે તે અલ્સેરેટિવ હોય આંતરડા, ભલે તે અથવા તેણી પાસે હોય પિત્તાશય ભૂતકાળમાં, અથવા તેણીએ અથવા તેણી પાસે એ તાવ. એનામેનેસિસ એ પછી આવે છે શારીરિક પરીક્ષા, જે દરમિયાન ચિકિત્સક દર્દીની તપાસ કરે છે ત્વચા. ઉદાહરણ તરીકે, ની પીળી રંગની વિકૃતિકરણ ત્વચા યકૃતને નુકસાન થવાનું સંકેત માનવામાં આવે છે. સ્ટેથોસ્કોપનો ઉપયોગ કરીને, ડ doctorક્ટર આંતરડાના અવાજો સાંભળે છે. આ રીતે, તે આંતરડાની સ્ટૂલ અને હવાની સામગ્રી તપાસે છે. જો કે, પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ હંમેશા દ્વારા શોધી શકાતું નથી શારીરિક પરીક્ષા. આ કારણોસર, વધુ પરીક્ષાઓ થાય છે. જેમાં એ રક્ત નક્કી કરવા માટે પરીક્ષણ યકૃત મૂલ્યો, જે આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટ અથવા ગામા-જીટી.સોનોગ્રાફી જેવા કોલેસ્ટેસિસ પરિમાણો શોધવા માટે વપરાય છે.અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષણ) પિત્ત નલિકાઓ અને યકૃતનું નિરીક્ષણ કરવા માટે કરી શકાય છે, જેનો ઉપયોગ અન્ય રોગોથી પ્રાથમિક સ્ક્લેરોસિંગ કોલેંગાઇટિસને અલગ પાડવા માટે થઈ શકે છે. જો પીએસસીની શંકાની પુષ્ટિ થાય છે, તો પિત્ત નલિકાઓની વધુ વિગતવાર તપાસ કરવી આવશ્યક છે, જેની સાથે કરવામાં આવે છે ચુંબકીય પડઘો cholangiopancreaticography (એમઆરસીપી) અને એન્ડોસ્કોપિક રેટ્રોગ્રેડ ચોલેંગીયોપ્રેક્રેટોગ્રાફી (ERCP). આ સંદર્ભમાં, ઇઆરસીપીનો ઉપયોગ રોગનિવારક રીતે થઈ શકે છે. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસનો કોર્સ એક વ્યક્તિથી બીજામાં બદલાય છે. જો લાંબી બળતરા પ્રગતિ કરે છે, ત્યાં ફાઈબ્રોસિસ જેવા ગૌણ નુકસાનનું જોખમ છે, જેમાં સંયોજક પેશી રોગવિજ્icallyાનવિષયક રીતે વધે છે, અને યકૃત સિરહોસિસ, જે યકૃત કાર્યને નુકસાન તરફ દોરી જાય છે. આ ઉપરાંત, તેનું જોખમ વધ્યું છે કેન્સર.

ગૂંચવણો

પ્રાયમરી સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ (પીએસસી) વ્યક્તિગત કરી શકાય છે અને અતિશય ચલ હોઈ શકે છે. તેથી, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ત્યાં ગંભીર ગૂંચવણોનો ભય છે. જો કે, આ દરેક વ્યક્તિગત દર્દીને અસર કરતું નથી. પ્રાયમરી સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસનો સામાન્ય સિક્વેલા છે પિત્ત નળી સ્ટેનોસિસ. સંકુચિત થવાને કારણે, તેનું જોખમ વધ્યું છે પિત્તાશય રચના, જે અવરોધો ઉપર સ્થિત છે. તદુપરાંત, બેક્ટેરિયલ પિત્ત નળીનો ચેપ (એક્યુટ કોલેંગાઇટિસ) થઈ શકે છે, જે કોલીકી જેવા લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. પીડા, તાવ અને ઠંડી. પીએસસીની ગંભીર ગૂંચવણોમાંની એક છે યકૃત સિરહોસિસ. તે યકૃતમાં પિત્તની તીવ્ર રચના દ્વારા થાય છે. ચિકિત્સકો ગૌણ બિલીયરી સિરોસિસની પણ વાત કરે છે. આમાં યકૃતનું નોડ્યુલર રિમોડેલિંગ શામેલ છે, જે સંકોચાય છે અને વધુને વધુ તેના કાર્યો ગુમાવે છે. આવા કિસ્સાઓની આવશ્યકતા હોવી તે અસામાન્ય નથી યકૃત પ્રત્યારોપણ. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ પણ થવાનું જોખમ વધારે છે કેન્સર. આમ, બધા દર્દીઓમાંના 13 થી 14 ટકા લોકોમાં હિપેટોબિલરી કાર્સિનોમા (કોલાંગીયોકાર્સિનોમા) થવાનું જોખમ રહેલું છે. તે જ સમયે, નું જોખમ કોલોન કેન્સર, હિપેટોસેલ્યુલર કાર્સિનોમા, સ્વાદુપિંડનું કેન્સર અને પિત્તાશય કેન્સર વધે છે. આ કારણોસર, દર્દીઓએ કેન્સરની નિયમિત તપાસ કરવી જ જોઇએ. પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના અન્ય સંભવિત સિક્લેઇમાં સંધિવાની ફરિયાદો શામેલ છે, ઓસ્ટીયોપોરોસિસ (હાડકાની ખોટ), અને ખામીઓ વિટામિન એ., વિટામિન ડી, વિટામિન ઇ, અને વિટામિન કે. આ વિટામિન્સ એકબીજા સાથે સમાન હોય છે કે તેમાં ચરબીયુક્ત દ્રાવ્ય ગુણધર્મો છે.

તમારે ક્યારે ડ doctorક્ટર પાસે જવું જોઈએ?

જેવા લક્ષણો કમળો, થાક, અને વજનમાં ઘટાડો એ પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ સૂચવે છે. ડ theseક્ટરની મુલાકાત સૂચવવામાં આવે છે જો આ અને આ રોગના અન્ય લક્ષણો જોવા મળે છે. જો પેટ નો દુખાવો અથવા હાથ અને પગના વિસ્તારમાં થતી ખંજવાળ પણ હાજર હોય છે, તે જ દિવસે ડ doctorક્ટરની સલાહ લેવી જ જોઇએ. પિત્ત નલિકાઓના રોગોથી પીડાતા લોકોને ખાસ કરીને જોખમ હોય છે અને જો રોગના વર્ણવેલ ચિહ્નો થાય તો તેમના ફેમિલી ડ doctorક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઇએ. ક્રોનિક જઠરાંત્રિય ફરિયાદવાળા લોકો પણ જોખમ જૂથોમાં છે. કુટુંબમાં પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસના કેસવાળા કોઈપણને ચિકિત્સકની સલાહ લેવી જોઈએ. કૌટુંબિક ડ doctorક્ટર ઉપરાંત, ક્રોનિક સ્થિતિ ઇન્ટર્નિસ્ટ અથવા પિત્તાશયના રોગોના નિષ્ણાત પાસે લઈ શકાય છે. આ સ્થિતિ સામાન્ય રીતે કોઈ વિશિષ્ટ ક્લિનિકમાં ઇનપેશન્ટ તરીકે ગણવામાં આવે છે. એ પરિસ્થિતિ માં ક્રોનિક રોગ, દર્દીએ ડ doctorક્ટર સાથે નજીકથી સલાહ લેવી જ જોઇએ. તબીબી વ્યાવસાયિકને કોઈપણ અસામાન્ય લક્ષણો વિશે જાણ કરવી જોઈએ જેથી સારવારમાં ગોઠવણો થઈ શકે. જો યકૃત સિરહોસિસ થાય છે, કટોકટી ચિકિત્સકને ક beલ કરવો જ જોઇએ અને પ્રાથમિક સારવાર જો જરૂરી હોય તો આપવામાં આવે છે. કોઈપણ અનુગામી લક્ષણો, જેમ કે હાડકાંની ખોટ અથવા પિત્ત નલિકાઓના ગાંઠો અને કોલોન, પ્રારંભિક તબક્કે ચિકિત્સક દ્વારા સ્પષ્ટતા કરવી જોઈએ.

સારવાર અને ઉપચાર

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસનો ઇલાજ હજી શક્ય નથી. આમ, ઉપચાર રોગનો માર્ગ સુધારવા અને દર્દીના જીવનની ગુણવત્તાને વધારવા માટે સેવા આપે છે. મુશ્કેલીઓનો પ્રતિકાર કરવો પણ મહત્વપૂર્ણ છે. હાનિકારક પિત્ત એસિડને દબાવવા માટે, દર્દી પ્રાપ્ત કરે છે ursodeoxycholic એસિડ (યુડીસીએ), જે લાંબા ગાળાના આધારે સંચાલિત થાય છે. આ એક પિત્ત એસિડ છે જે મનુષ્ય દ્વારા સીમાંત રીતે ઉત્પન્ન થાય છે. જો કે, નો ફાયદો ursodeoxycholic એસિડ ચોક્કસપણે દર્શાવી શકાયું નહીં કારણ કે ક્રિયા પદ્ધતિ સ્થાપિત કરી શકાયું નથી. પિત્ત નળી એન્ડોસ્કોપી પિત્ત નળીઓના સંકુચિતતાને સુધારવાની શક્યતા પ્રદાન કરે છે, જે પિત્તની ડ્રેનેજને સુધારે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, યકૃત પ્રત્યારોપણ જરૂરી પણ હોઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે જો યકૃત સિરહોસિસ પહેલેથી હાજર છે. આ પ્રક્રિયામાં, રોગગ્રસ્ત યકૃતને દૂર કરવામાં આવે છે અને તેને તંદુરસ્ત દાતા યકૃત સાથે બદલવામાં આવે છે.

નિવારણ

નિવારક પગલાં પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ સામે જાણીતું નથી. આંતરડાના અથવા પિત્તરસ વિષયક ગાંઠ જેવા સેક્લેઇને રોકવા માટે, નિયમિત નિષ્ણાત પરીક્ષાઓ કરવી જોઈએ.

અનુવર્તી

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસથી પીડાતા દર્દીઓએ પણ ફોલો-અપ દરમિયાન લક્ષણોની નજીકથી નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. સફળ ઉપચાર પ્રક્રિયા માટે, તે મહત્વપૂર્ણ છે કે તેઓ તેમના ડ doctorક્ટરની નિમણૂક રાખે અને નિયમિત તપાસ થાય. અનુવર્તી સંભાળ દરમ્યાનની પરીક્ષાઓ પણ દવાઓની આહારની ચકાસણી કરે છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, આ દવાઓ રાહત માટે સૂચવેલ બરાબર લેવી જ જોઇએ પીડા અને પેટના ઉપરના ભાગમાં અસ્વસ્થતા. જો દર્દીઓ નિષ્ઠાપૂર્વક ડ doctorક્ટરની ભલામણોને અનુસરે છે, તો તેઓ લાંબા સમય સુધી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મુક્ત રહી શકે છે. બળતરાના એપિસોડ્સને રોકવા માટે સારો આત્મ-નિયંત્રણ પણ ખૂબ ઉપયોગી છે. તણાવ એક ખતરનાક ટ્રિગર છે, પરંતુ તેના દ્વારા મર્યાદિત કરી શકાય છે છૂટછાટ તકનીકો. ઘણુ બધુ આલ્કોહોલ અને અન્ય ઉત્તેજક શરીરના સંરક્ષણ અને યકૃત કાર્ય પર નકારાત્મક અસર પડે છે. તેથી, દર્દીઓએ તેમની મર્યાદિત કરવી જોઈએ આલ્કોહોલ વપરાશ. ટાળવું દવાઓ જે યકૃતને નુકસાન પહોંચાડે છે, જેમ કે પેરાસીટામોલપણ રોગનું જોખમ ઘટાડે છે. નિવારક અને સંભાળ પછીના ઉપાય તરીકે, દર્દીઓ વિશેષ પણ લઈ શકે છે વિટામિન તૈયારીઓ પૂરતા પોષક તત્વો સાથે તેમના શરીરને સપ્લાય કરવા. નિયમિત રક્ત યકૃત અને પિત્તનું સ્તર કેટલું સારું છે તે ચકાસવા માટે નમૂનાઓ લઈ શકાય છે. વધુમાં, પીડિતો માટે માંગ કરી શકે છે વિટામિન તેમના સ્તર રક્ત તેમની તબીબી પરીક્ષા દરમિયાન નક્કી કરવા.

આ તમે જ કરી શકો છો

પ્રાથમિક સ્ક્લેરોઝિંગ કોલેંગાઇટિસ અસરગ્રસ્ત લોકોમાંથી અડધા ભાગમાં અનિયમિત લક્ષણોનું કારણ બને છે. આજદિન સુધી સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગનો કોઈ ઉપાય નથી, તેથી લક્ષણોનો ઉપાય ફક્ત રોગનિવારક રીતે કરી શકાય છે. એક નિયમ મુજબ, દવા સંચાલિત કરવામાં આવે છે ursodeoxycholic એસિડ. આ શરીરના પોતાના પિત્તનું વિસર્જન પ્રાપ્ત કરે છે એસિડ્સ અને પ્રતિ યકૃત બળતરા. ઉપલા પેટની અગવડતા પરિણામે ઘટાડી શકાય છે. આ ઉપરાંત, નિયમિત ઉપયોગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ મુક્ત અસ્તિત્વને લંબાવે છે, તેથી દવાનો ન્યાયી ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે. રોજિંદા જીવનમાં, દર્દીઓએ બળતરાના એપિસોડ્સને ટાળવા માટે પણ કાળજી લેવી જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર તણાવ ટાળવું જોઈએ. યકૃત પર વધુ તાણ ન આવે તે માટે ભારે આલ્કોહોલ વપરાશ અને દવાઓ જે યકૃતને નુકસાન પહોંચાડે છે, જેમ કે પેરાસીટામોલ, ટાળવું જોઈએ. તીવ્ર બળતરા એપિસોડમાં, તીવ્ર ખંજવાળને એન્ટિહિસ્ટેમાઈનથી ઉપચાર કરી શકાય છે. વધુમાં, એ વિટામિનની ખામી યોગ્ય તૈયારી કરીને ઉપાય કરવો જોઇએ. આ કિસ્સામાં, યકૃત અને પિત્ત મૂલ્યો પોતાને નક્કી કરવા માટે, તેમજ ડ asક્ટરની સલાહ લીધા પછી લોહીના નમૂના લેવા નિયમિતપણે લેવા મદદરૂપ છે, તેમજ વિટામિન લોહીમાં સ્તર. સામાન્ય રીતે, રોગની પ્રગતિ પર દેખરેખ રાખવા માટે દર્દીઓએ લક્ષણ મુક્ત અંતરાલો દરમિયાન નિયમિતપણે તેમના ચિકિત્સકની મુલાકાત લેવી જોઈએ અને જો જરૂરી હોય તો પરીક્ષાઓ જેવી કે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ યકૃત અથવા ઇઆરસીપી પરીક્ષા કરવામાં.