પેથોજેનેસિસ (રોગનો વિકાસ)
પ્રાથમિક કારણ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન (PH; પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન) અજ્ઞાત છે. ડાબી બાજુએ PH હૃદય રોગ (જૂથ 2) એ PH ના સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, જે તમામ કેસોમાં 50% જેટલો હિસ્સો ધરાવે છે. પલ્મોનરી રોગ અને/અથવા હાયપોક્સિયા (જૂથ 3) ને કારણે PH એ આંકડાકીય રીતે બીજા સૌથી મોટા PH જૂથનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે (આશરે 30-45%).
ઇટીઓલોજી (કારણો)
બાયોગ્રાફિક કારણો
- આનુવંશિક બોજ: >80% પારિવારિક અને 25% છૂટાછવાયા PAHને તેના સિગ્નલિંગ પાથવેમાં હાડકાના મોર્ફોજેનેટિક પ્રોટીન રીસેપ્ટર 2 જનીન (BMPR2) અને 9 અન્ય જનીનોના પરિવર્તન/કાઢીને ઓળખી શકાય છે; ALK1, એન્ડોગ્લિન મ્યુટેશન (વારસાગત ટેલેન્ગીક્ટેસિયા હેમોરહેજિક સાથે અને વગર)
- આનુવંશિક રોગો
- ગ્લાયકોજેન સ્ટોરેજ ડિસીઝ - ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ અને ઓટોસોમલ રીસેસીવ વારસો ધરાવતા રોગોનું જૂથ જેમાં શરીરના પેશીઓમાં સંગ્રહિત ગ્લાયકોજેનને ડિગ્રેડ અથવા કન્વર્ટ કરી શકાતું નથી. ગ્લુકોઝ, અથવા માત્ર અપૂર્ણ રીતે.
- ગૌચર રોગ - ઓટોસોમલ રીસેસીવ વારસા સાથે આનુવંશિક રોગ; એન્ઝાઇમ બીટા-ગ્લુકોસેરેબ્રોસિડેઝની ખામીને કારણે લિપિડ સ્ટોરેજ રોગ, જે સેરેબ્રોસાઇડ્સના સંગ્રહ તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને બરોળ અને મજ્જા ધરાવતા હાડકાંમાં
- ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ - soટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો સાથે આનુવંશિક રોગ; ફેકોમેટોઝ (ત્વચા અને નર્વસ સિસ્ટમના રોગો) સાથે સંબંધિત છે; ત્રણ આનુવંશિક રીતે જુદા જુદા સ્વરૂપો અલગ પડે છે:
- ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 1 (વોન રેકલિંગહૌસેન રોગ) - દર્દીઓ તરુણાવસ્થા દરમિયાન બહુવિધ ન્યુરોફિબ્રોમાસ (નર્વ ટ્યુમર) વિકસાવે છે, જે ઘણીવાર ત્વચામાં થાય છે પણ ચેતાતંત્ર, ઓર્બિટા (આંખની સોકેટ), જઠરાંત્રિય માર્ગ (જઠરાંત્રિય માર્ગ) અને રેટ્રોપેરીટોનિયમ (આંખની ગાંઠ) માં પણ થાય છે. પેરીટોનિયમની પાછળ કરોડરજ્જુ તરફ સ્થિત જગ્યા); લાક્ષણિક છે કેફે-ઓ-લેટ સ્પોટ્સ (આછો બ્રાઉન મેક્યુલ્સ) અને બહુવિધ સૌમ્ય (સૌમ્ય) નિયોપ્લાઝમનો દેખાવ
- [ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ પ્રકાર 2 - લાક્ષણિકતા એ દ્વિપક્ષીય (દ્વિપક્ષીય) ની હાજરી છે એકોસ્ટિક ન્યુરોમા (વેસ્ટિબ્યુલર સ્ક્વાનોનોમા) અને બહુવિધ મેનિન્ગિઓમસ (મેનિજેજલ ગાંઠો).
- શ્વન્નોમેટોસિસ - વારસાગત ગાંઠ સિંડ્રોમ]
- સિકલ સેલ એનિમિયા (મેડ .: ડ્રેપેનોસિટોસિસ; સિકલ સેલ એનિમિયા, સિકલ સેલ એનિમિયા) - ઓટોસોમલ રિસીસિવ વારસાને અસર કરતી આનુવંશિક વિકાર એરિથ્રોસાઇટ્સ (લાલ રક્ત કોષો); તે હિમોગ્લોબિનોપેથીઝના જૂથ સાથે સંબંધિત છે (વિકાર હિમોગ્લોબિન; સિકલ સેલ હિમોગ્લોબિન, એચબીએસ તરીકે ઓળખાતા અનિયમિત હિમોગ્લોબિનની રચના).
- આનુવંશિક રોગો
માધ્યમિક પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન નીચેની પરિસ્થિતિઓને કારણે હોઈ શકે છે. જીવનચરિત્રના કારણો
- આનુવંશિક બોજ
- આનુવંશિક રોગો (ઉપર જુવો).
વર્તન કારણો
- નશીલા પદાર્થનો ઉપયોગ
- એમ્ફેટેમાઇન્સ (પરોક્ષ સિમ્પેથોમીમેટીક).
રોગ સંબંધિત કારણો
જન્મજાત ખોડખાંપણ, વિકૃતિઓ અને રંગસૂત્રીય વિકૃતિઓ (Q00-Q99).
શ્વસનતંત્ર (J00-J99)
- શ્વાસનળીની અસ્થમા
- ક્રોનિક અવરોધક પલ્મોનરી રોગ (સીઓપીડી)
- આંતરરાજ્ય ફેફસાના રોગ
- પલ્મોનરી એમ્ફિસિમા - સ્થિતિ જેમાં ફેફસામાં હવા વધે છે. જો કે, ગેસ વિનિમય વિસ્તાર ઘટ્યો છે. આનું કારણ પેરેન્ચાઇમાનો વિનાશ છે (ફેફસા પેશી).
- પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ - સંયોજક પેશી ફેફસાંનું રિમોડેલિંગ, જે ફેફસાંના વિનાશ તરફ દોરી જાય છે ફેફસા માળખું
પેરીનેટલ અવધિમાં ઉત્પન્ન થતી કેટલીક શરતો (P00-P96).
- સતત પલ્મોનરી ધમની હાયપરટેન્શન નવજાતનું.
બ્લડ, હિમેટોપોએટીક અંગો - રોગપ્રતિકારક તંત્ર (ડી 50-ડી 90).
- સારકોઈડોસિસ (સમાનાર્થી: બોકનો રોગ; શૌમન-બેસ્નીઅર રોગ) - નો પ્રણાલીગત રોગ સંયોજક પેશી સાથે ગ્રાન્યુલોમા રચના (ત્વચા, ફેફસાં અને લસિકા ગાંઠો).
- સિકલ સેલ એનિમિયા (મેડ.: ડ્રેપનોસાયટોસિસ; સિકલ સેલ એનિમિયા, સિકલ સેલ એનિમિયા) (નીચે જુઓ "આનુવંશિક રોગો").
અંતocસ્ત્રાવી, પોષક અને મેટાબોલિક રોગો (E00-E90).
- થાઇરોઇડ વિકૃતિઓ, અસ્પષ્ટ
રક્તવાહિની તંત્ર (I00-I99)
- ડાબા હૃદય રોગ, અસ્પષ્ટ
- પલ્મોનરી એમબોલિઝમ-આંશિક (આંશિક) અથવા પલ્મોનરી ધમનીનો સંપૂર્ણ અવરોધ
- ક્રોનિક થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ - ક્રોનિક અવરોધ પલ્મોનરી છે વાહનો થ્રોમ્બી દ્વારા (રક્ત ગંઠાવાનું).
- પારિવારિક પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શન
- આઇડિયોપેથિક પલ્મોનરી ધમની હાયપરટેન્શન (PAH) - રોગનું સ્વરૂપ જેનું કારણ અજ્ઞાત છે [બાળપણ સૌથી સામાન્ય].
- મિત્રલ/મહાકાવ્ય વાલ્વ ખામી, અસ્પષ્ટ.
- પલ્મોનરી વેનો-ઓક્લુઝિવ ડિસીઝ (PVOD) અને/અથવા પલ્મોનરી રુધિરકેશિકા હેમેન્ગીયોમેટોસિસ (PCH).
ચેપી અને પરોપજીવી રોગો (A00-B99).
- સ્કિટોસોમિઆસિસ - કીટો રોગ (ઉષ્ણકટિબંધીય ચેપી રોગ) જાતિના શિસ્ટોસોમા (દંપતી ફ્લ )ક્સ) ના ટ્રેમેટોડ્સ (સકન વોર્મ્સ) ને કારણે થાય છે.
- HIV ચેપ/એડ્સ
યકૃત, પિત્તાશય અને પિત્ત નળીઓ - સ્વાદુપિંડ (સ્વાદુપિંડ) (K70-K77; K80-K87).
- પોર્ટલ હાયપરટેન્શન (પોર્ટલ હાયપરટેન્શન; પોર્ટલ હાયપરટેન્શન) - ની ઉન્નતિ લોહિનુ દબાણ કારણે યકૃત સિરોસિસ જેવા રોગ.
મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ અને સંયોજક પેશી (M00-M99)
- કોલાજેનોસિસ (ઓટોઇમ્યુન પ્રક્રિયાઓને કારણે જોડાયેલી પેશીઓના રોગોનું જૂથ) - પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ (SLE), પોલિમિઓસિટિસ (પીએમ) અથવા ત્વચાકોપ (ડીએમ), Sjögren સિન્ડ્રોમ (એસજે), સ્ક્લેરોડર્મા (એસએસસી), અને શાર્પ સિન્ડ્રોમ ("મિશ્રિત કનેક્ટિવ પેશી રોગ", એમસીટીડી).
- વાસ્ક્યુલિટાઇડ્સ - બળતરા સંધિવાનાં રોગો (મોટાભાગે) ધમની રક્તના બળતરાની વૃત્તિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે વાહનો.
નિયોપ્લાઝમ - ગાંઠના રોગો (સી 00-ડી 48)
- શ્વાસનળીની કાર્સિનોમા (ફેફસાના કેન્સર)
- હિસ્ટિઓસાયટોસિસ/લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ (સંક્ષેપ: LCH; અગાઉ: હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X; Engl. હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X, લેંગરહાન્સ-સેલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ) - વિવિધ પેશીઓમાં લેંગરહાન્સ કોશિકાઓના પ્રસાર સાથે પ્રણાલીગત રોગ (હાડપિંજર 80% કેસ; ત્વચા 35% કફોત્પાદક ગ્રંથિ (કફોત્પાદક ગ્રંથિ) 25%, ફેફસા અને યકૃત 15-20%); ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, ન્યુરોોડિજેરેટિવ સંકેતો પણ આવી શકે છે; 5--50૦% કેસોમાં, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ (હોર્મોનની ઉણપથી સંબંધિત ખલેલ હાઇડ્રોજન ચયાપચય, અત્યંત urંચા પેશાબના વિસર્જન તરફ દોરી જાય છે) ત્યારે થાય છે કફોત્પાદક ગ્રંથિ અસરગ્રસ્ત છે; આ રોગ ફેલાય છે ("આખા શરીર અથવા શરીરના ચોક્કસ ભાગોમાં વહેંચાયેલું છે") બાળકોમાં વારંવાર 1-15 વર્ષની વયના, પુખ્ત વયના લોકોમાં ઓછા વારંવાર, અહીં મુખ્યત્વે એક અલગ પલ્મોનરી સ્નેહ (ફેફસાના સ્નેહ) સાથે હોય છે; વ્યાપકતા (રોગની આવર્તન) લગભગ. 1 રહેવાસીઓ દીઠ 2-100,000
- લિમ્ફેંગિઓમેટોસિસ - દુર્લભ રોગની સ્થિતિ જે લસિકા પ્રસરેલા પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે વાહનો. આ આંતરિક અવયવો, હાડકાં, નરમ પેશીઓ અને ત્વચાને અસર કરી શકે છે
- માયલોપ્રોલિફેરેટિવ ડિસઓર્ડર
- પલ્મોનરી રુધિરકેશિકા હેમેન્જીયોમેટોસિસ (PCH) - અસંખ્ય સૌમ્ય વેસ્ક્યુલર ગાંઠોની ઘટના.
માનસિકતા - નર્વસ સિસ્ટમ (F00-F99; G00-G99)
- સ્લીપ એપનિયા સિન્ડ્રોમ - સ્લીપ ડિસઓર્ડર સાથે સંકળાયેલ નસકોરાં અને વિરામ લે છે શ્વાસ.
જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ (કિડની, પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર - સેક્સ અંગો) (N00-N99).
- ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા સાથે હેમોડાયલિસીસ (લોહી ધોવા)
ઇજાઓ, ઝેર અને બાહ્ય કારણોની અન્ય સિક્લેઇઝ (એસ 00-ટી 98).
- ક્રોનિક ઊંચાઈ માંદગી
દવા
- ભૂખ દબાવનાર, અનિશ્ચિત
- ડાયઝોક્સાઇડ (નિયોનેટોલોજી / નવજાત શિશુને અને તેના રોગોને હાયપોગ્લાયકેમિઆ / હાયપોગ્લાયકેમિઆની સારવાર માટે શીખવવા) - શિશુઓમાં અલગ કેસોમાં પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનનું કારણ બની શકે છે.
- ડ્રગ્સ અને પદાર્થો કે જે પીએએચને પ્રેરે છે (જોખમ સંભવિત દ્વારા ગોઠવાયેલ છે):
- સલામત: એમિનોરેક્સ, ફેનફ્લુરામાઇન, ડેક્સફેનફ્લુરામાઇન, કેનોલા (રેપસીડ) તેલ, benfluorex.
- સંભવિત: એમ્ફેટેમાઈન્સ, એલ-ટ્રિપ્ટોફન, મેટાફેટેમાઇન્સ.
- શક્ય: કોકેઈન, નોરેફેડ્રિન, સેન્ટ જોન્સ વર્ટ, કીમોથેરાપીઝ, સિલેક્ટીવ સેરોટોનિન રીઉપ્ટેક ઇનહિબિટર (એસએસઆરઆઈ), પેર્ગોલાઇડ
- અસંભવિત: મૌખિક ગર્ભનિરોધક, એસ્ટ્રોજન, સિગારેટ ધુમ્રપાન.
- આંતરરાષ્ટ્રીય ફેફસાના રોગ (DILD) ને પ્રેરિત કરી શકે તેવી દવાઓ:
- એન્ટીબાયોટિક્સ અને ફૂગનાશકો: એમ્ફોટોરિસિન બી, આઇસોનિયાઝિડ, નાઇટ્રોફ્યુરેન્ટોઇન, સલ્ફાસાલેઝિન.
- બળતરા વિરોધી દવાઓ: એસીટીલ્સાલિસિલિક એસિડ (એક તરીકે), ઇટનરસેપ્ટ, સોનું, મેથોટ્રેક્સેટ, નોનસ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (NSAIDs), પેનિસિલમાઇન.
- જીવવિજ્icsાન: એડાલિમૂબ, એલેમટુઝુમબ, બેવાસિઝુમાબ, સેતુક્સિમેબ, રીતુક્સિમેબ, ટ્રેસ્ટુઝુમબ, ગાંઠ નેક્રોસિસ ફેક્ટર (ટી.એન.એફ.) બ્લocકર્સ, ઇન્ફ્લિક્સિમેબ
- કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર દવાઓ: એસીઈ ઇનિબિટર, એમીઓડોરોન, કુમરિન ડેરિવેટિવ્ઝ, બીટા બ્લocકર્સ, ફલેકાઇનાઇડ, હાઈડ્રોક્લોરોથિયાઝાઇડ (એચસીટી), પ્રોક્કેનામાઇડ, સ્ટેટિન્સ, ટોકેનાઇડ.
- ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ અને કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટો: એઝાથિઓપ્રિન, બીસીએનયુ, બ્લોમિસિન, બોર્ટેઝોમિબ, બસુલ્ફાન, કાર્મસ્ટાઇન, ક્લોરેમ્બ્યુસિલ, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, સાયટરાબિન, ડિફેરોક્સામીન, ડોસીટેક્સલ, ડોક્સોરુબિસિન, એર્લોટિનીબ, એટોપોસાઇડ, ફ્લુડારબિન, ફ્લુટામાઇડ, ગેફ્ટીનીબ, રત્ન, હાઇડ્રોક્સ્યુરિયા, Imatinib, ઇન્ટરફેરોન, લોમસ્ટાઇન, મેલ્ફાલન, મેથોટ્રેક્સેટ, મેથિલ-સીસીએનયુ, મિટોમીસીન-સી, પેક્લિટેક્સલ, પ્રોકાર્બાઝિન, થાલીડોમાઇડ, વિનબ્લાસ્ટાઇન.
- વરિયા: બ્રોમોક્રિપ્ટિન, કાર્બામાઝેપિન, કેબરગોલાઇડ, મેથિસરગાઇડ, પેનિસ્લેમાઇન, ફેનીટોઇન, સિરોલીમસ (ર rapપામિસિન).
અન્ય કારણો